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- 2017-11-20 发布于江西
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(血液科版) 目录 分类 红细胞 贫血的分类 (一)按细胞形态学特点分类 (二)根据贫血的病因和发病机制分类 ⑴ 红细胞生成减少性贫血 ◆ 造血干祖细胞异常: 1.再障 2. 纯红再障 3.先天性红细胞生成异常性贫血 4. 造血系统恶性克隆性疾病: MDS , 白血病 , 骨髓瘤 . ◆造血调节异常: 1.骨髓基质细胞受损: 骨髓坏死, 骨髓纤维化, 骨髓硬化症 , 转移癌. 2.淋巴细胞功能亢进 3.造血调节因子水平异常:甲 减 , 肾性贫血 , 肝病 , 慢性病性贫血 4.造血细胞凋亡亢进: PNH , AA (二)根据贫血的病因和发病机制分类 ◆造血原料不足或利用障碍: 1.叶酸或VitB12缺乏或利用障碍: 巨幼细胞性贫血 2.缺铁或铁利用障碍性贫血: 缺铁性贫血 , 铁粒幼细胞贫血 (二) 根据贫血的病因和发病机制分类 ⑵ 红细胞破坏过多 溶血性贫血 红细胞内在缺陷 遗传性球形红细胞增多症等。 红细胞外因素 免疫、机械、物理、生物、化学等 因素 ⑶ 失血 急性、慢性失血性贫血 缺铁性贫血 缺铁性贫血(Iron deficient anemia,IDA) 当机体对铁的需求与供给失衡, 导致体内储存铁耗尽(iron depletion, ID), 继之红细胞内铁缺乏(iron deficient erythropoiesis, IDE), 最终引起缺铁性贫血(Iron deficient anemia,IDA). IDA是铁缺乏症(包括ID, IDE和IDA)的最终阶段, 表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。 流行病学 发展中国家, 经济不发达地区, 婴幼儿, 育龄妇女发病率↑ 此为一全球性多发病,是最常见的贫血 上海地区人群调查发病率 婴幼儿 妊娠妇女 育龄妇女 青少年 铁缺乏症 75.0~82.5% 66.7% 43.3% 13.2% IDA 33.8~45.7% 19.3% 11.4% 9.8% 发病机制 1. 缺铁对铁代谢的影响 贮存铁(铁蛋白,含铁血黄素) ↓, 血清铁和转铁蛋白饱和度↓, 总 铁结合力和未结合铁的转铁蛋白↑, 组织缺铁, 红细胞内缺铁. 2. 缺铁对造血系统的影响 红细胞内缺铁, 血红素↓, 红细胞内游离原卟啉(FEP)↑, 锌原卟啉(ZPP) ↑, 小细胞低色素性贫血. 3. 缺铁对组织细胞代谢的影响 细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性↓, 精神 ﹑ 行为﹑ 体力 ﹑免疫 功能及患儿的生长发育和智力受影响. 再生障碍性贫血 再障(aplastic anemia, AA) 是一 种获得性骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下, 外周全血细胞减少为特征,临床表现为贫血、出血及感染。 分型:急性型(AAA) 慢性型(CAA) 重型再障-I型( SAA-I ) 重型再障-Ⅱ型(SAA-Ⅱ) 流行病学 AA的发病率 欧美 4.7~13.7/10万 日本 14.7~24/10万 我国 7.4/10万 男女发病率无明显差异 发病机制 1. 种子学说(造血干、祖细胞缺陷) CD34+ 细胞质、量改变 2. 土壤学说(造血微环境异常) 骨髓的基质细胞通过直接分泌细胞外基质 和释放造血因子支持和调节造血细胞 的生长和发育 3. 虫子学说(免疫异常) T淋巴细胞及其分泌的某些造血负调控因子有关 近年来, 多数学者认为AA的主要发病机制是免疫异常,造血微环境与
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