炎性肌病诊治.pptVIP

炎性肌病(idiopathic inflammatory myositis, IIM) 概 念 一类疾病的总称，含有多种亚型: 多发性肌炎(polymyositis, PM) 皮肌炎(dermatomyositis, DM)) 横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤改变(结缔组织病) 常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病 血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有淋巴细胞浸润(自身免疫病) 病因和发病机制 病因： 遗传因素 感染因素 发病机制： 细胞免疫异常——PM 体液免疫异常——DM 历 史 1863年Wagner首次报道多发性肌炎(PM) 1887年Unverrecht首次描述皮肌炎(DM) 1916年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关 1971年Yunis首次提出包涵体肌炎(IBM) 流行病学 （国外报道）发病率2～10/百万人 发病年龄 DM/PM呈双峰型，10～15岁，45～60岁 IBM或伴发恶性肿瘤多50岁 合并其他CTD时平均35岁 男女发病率之比 成人DM/PM为1：2 IBM为2：1 儿童或DM/PM伴恶性肿瘤时接近1：1 与CTD相伴时可高达1：10 分 类 原发性特发性多发性肌炎(PM) 原发性特发性皮肌炎(DM)