AIP与IgG4-RD(科室).ppt

* 自身免疫性胰腺炎与IgG4相关性疾病 （IgG4-RD） 福建医科大学附属第二医院 消化内科 陈江木 主治医师 IgG4相关性疾病简介 IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组系统性炎症纤维化的疾病，其主要特征为血清中IgG4升高和多器官IgG4阳性细胞浸润，进而导致组织硬化和纤维化。IgG4-RD可累及泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺、肝脏、胆管、消化道、中枢神经系统、肾脏，前列腺，腹膜后组织等。 IgG4-RD的诊断 2012?年1?月，日本各学界联合发表了IgG4-RD?的综合分类标准，参与制定标准的专家包括风湿病学家、血液病学家、消化病学家、肾脏病学家、呼吸病学家、眼科学家、口腔科学家、病理学家、统计学家和基础免疫学家共122?名。 表?1?IgG4?相关性疾病的分类标准 注：1.?特别注意和肿瘤、类似疾病的鉴别诊断，包括干燥综合征、原发性硬化性胆管炎、Castleman?病、继发性腹膜后纤维化、多血管炎肉芽肿（韦格纳肉芽肿病）、结节病、Churg-Strauss?综合征等；2.?若符合器官特异性的IgG4?相关性疾病分类标准，即使不满足综合分类标准亦可诊断 IgG4相关性疾病简介 IgG4相关性疾病简介 前 言 自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)是一