血浆置换治疗有效与疾病.ppt

血浆置换治疗有效的疾病; 1．血浆置换在肾脏疾病中的应用 人体循环中的致病因子(如C3肾炎因子)、循环免疫复合物以及能在肾脏原位形成免疫复合物的游离抗体，在肾脏疾病的发病机制中起着重要作用。血浆置换疗法可清除体内的抗原抗体、免疫复合物及炎症介质；使网状内皮系统功能恢复正常；改善机体内环境的稳定性。; (1)抗肾小球基底膜病： 抗肾小球基底膜(抗一GBM)病是一种循环抗体直接攻击肾小球基底膜抗原，导致急进性肾小球性肾炎的疾病，伴随肺出血时，就Goodpasture综合征。抗一GBM抗体的靶抗原是Ⅳ胶原α3链的非胶原(NC)1区域。超过90％的患者都能检测到循环中抗一GBM抗体，而且循环抗体的滴度与疾病的活动度有关。; 因为肾小球的损伤速度很快，必须迅速降低抗一GBM抗体水平，而单独使用药物疗法并不能达此目的。血浆置换治疗可以迅速去除致病的自身抗体，在短期内减少免疫一炎症反应。如果同时使用环磷酰胺和皮质类固醇抑制抗体的合成，大多数患者在7～10个血浆容量的置换后致病性抗体消失。 过去25年内公布的大量非对照研究和病例报道证实了血浆置换治疗能够改善抗肾小球基底膜病患者的生存率和肾脏存活率。这些研究中的一部分概述在表11—10—14中。; ; 所有患者均接受口服泼尼松和环磷酰胺的标准免疫抑制方案，并每日