成人先心病.ppt

成人先天性心脏病（Adult Congenital Heart Disease) 周新民 中南大学湘雅二医院胸心外科 概 述 先天性心血管疾病(CHD)发病率 大约占出生时存活者3‰～8‰ （除外Av，MV，早产儿、死胎、流产儿） 成人先心病(ACHD) 患病率 占CHD的25%～30%，其中ASD发病率为最高 ACHD概念 CHD 出生时即存在的心脏、血管结构和功能上的异常 非静止的解剖学畸形 ACHD 生于母亲子宫内，具有解剖和功能变化的 动态变迁性畸形 （如PDA, VSD, 功能正常的二叶主动脉瓣） ACHD概念 CHD→ACHD 经历子宫内时期、出生期、婴儿期、儿童期及成人期 其解剖和生理随不同时期的变化而变化 故ACHD非年龄叠加的CHD 儿童期以后存活是自然选择或医学干预的结果 ACHD的分类及病理生理学 应用胚胎学分类的价值不大 多采用临床分类法 （一）基于临床征象分类 1．无发绀类 2．发绀类 （二）病理生理学分类 （四）基于有无医疗干预的分类 （三）其他 （一）基于临床征象分类—无发绀类  a.肺动脉增宽 1）伴有肺静脉梗阻 三房心，Shone综合征，心内膜弹力纤维增生症或MI 2）不伴有肺静脉梗阻 肺动脉干窄后扩张，肺动脉干特发性扩张，间隔缺损，肺静脉异位，大动脉间交通 （一）基于临床征象分类—无发绀类 b.左室流出道梗阻 1）主动脉瓣狭窄（AVS） 二叶式主动脉瓣或钙化，隔膜型、单瓣叶多半叶型 2）主动脉瓣上狭窄(SVAS) 沙漏型(局限性)、隔膜型或发育不良（广泛性） 3）主动脉瓣下狭窄(SAS) 纤维肌肉性狭窄、肌肉肥厚性狭窄（IHSS） （一）基于临床征象分类—无发绀类 c.高血压 主动脉缩窄并高血压 d.主动脉返流 1）主动脉瓣畸形 瓣叶发育异常、瓣叶排列异常（嵴上型室缺） 2）主动脉壁畸形 囊性中层坏死（Marfan综合征） 3）类似其动力学状态 主动脉窦瘤破裂、主肺间隔缺损、PDA，冠状动脉瘘 （一）基于临床征象分类—发绀类 a.伴有右心室肥大 TOF、PS伴间隔完整者 b.无右心室肥大 Ebstein畸形，肺动静脉瘘(Rendu-Osler-Weber Syn) c.Eisenmenger complex ASD,PDA,VSD等晚期逆向分流病人 （三）基于有无医疗干预的分类 a. 未经手术治疗的自然成活者 漏诊、误诊、晚诊、确诊明确而未治及并发症和合并症，如二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄、房缺、共干等。 目前在我国绝大多数ACHD患者属于此类。 b. 已接受过心脏手术不再需要手术者 c. 已接受过心脏手术需要再次手术者 1）接受过完全根治手术者 随访、防治相关并发症、残留问题 及后遗症 2）接受过姑息手术非解剖根治者 姑息手术过时或失败、需行解剖根治术 c. 接受过治疗性心导管术后者 根治性或姑息性介入 并发症或残余病变 e. 除外器官移植而不能手术的 （四）其他分类 无发绀的体肺分流：左向右分流 ASD,VSD,PDA,主肺动脉间隔缺损，永存动脉干，动脉窦瘤 阻塞性瓣膜和血管疾病，伴有或不伴有右向左分流 主动脉缩窄，主动脉弓中断，AS，左心发育不良，MS， 肺动脉闭锁和狭窄，三房心，TOF 大动脉和肺静脉起源异常：错位综合症 TGA，CTGA，DORV，DOLV，TAPVD ，CAPVD 心脏和心尖异位 右位心，中位心，右旋心 其他 心包缺如，单心房，血管环，先天性心律失常 ACHD的自然选择与外科干预 预期能成活到成年人常见CHD 功能正常的二叶式主动脉瓣（IE，AI,HF) 主动脉瓣狭窄或关闭不全主动脉缩窄 肺动脉缩窄（HF，Ao破裂或夹层，脑出血,IE) 继发孔房缺（心律失常，HF，PH） 肺动脉瓣狭窄 动脉导管未闭（HF，IE，PH） 心室间隔缺损合并肺动脉口狭窄 ACHD的自然选择与外科干预 预期能成活到成年人少见CHD 内脏反位（镜像右位心） 心脏右转（右旋右位心）（几乎均合并有其他畸形） 先天性完全性心脏传导阻滞 矫正型大血管转位及其合并心内畸形（VSD，瓣膜畸形） 先天性肺动脉瓣关闭不全 三尖瓣下移（Ebstein 畸形） 原发性肺动脉高压症 鲁登巴赫氏（Lutembacher）综合（ASD+后天MS） 单心房 冠状动静脉瘘 先天性主动脉窦动脉瘤 体静脉异位引流 右位心（dextroc