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格林―巴利综合征患者治疗体会 　　【摘 要】目的：探讨格林-巴利综合征患者的有效治疗。方法：血浆置换对本病的治疗起到较为关键的作用。结果：有效的治疗，精心的护理，病人基本痊愈。结论：本病较为凶险，严密观察病情变化，精心护理，及时挽救了患者生命。 【关键词】格林巴利综合征；支持疗法；护理 格林巴利综合征是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪，临床上以儿童和青壮年多见。 1 病因 多数病人发病前有呼吸道感染、胃肠道感染症状，通常突然起病，进展迅速。 2 临床表现 首发症状为肌无力，多于数日至2周发展至高峰。首先出现对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消失，通常在发病早期数天内患者即出现腱反射消失，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可出现废用性肌萎缩。感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，以及手套、袜子样感觉减退，可先于瘫痪或与之同时出现，也可无感觉障碍。严重者可因累及肋间肌而导致呼吸机麻痹。自主神经症状常见皮肤潮红、发作性面部发红、出汗增多、心动过速、手足肿胀及营养障碍等。脑神经病变以周围面神经性瘫痪最常见。 3 诊断标准 3.1常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。 3.2对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。 3.3伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 3.4脑脊液出现蛋白--细胞分离现象。 3.5电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 4 鉴别诊断 4.1脊髓灰质炎 本病是在世界上已宣布消灭的中枢神经系统的病毒感染的传染病，主要侵犯脊髓前角运动神经元，重症病例亦可有四肢瘫痪或呼吸肌瘫痪。但此病与格林-巴利不同，瘫痪多呈不对称性，或只侵犯某一肢或某一肌群；无感觉症状及体征。无脑脊液蛋白细胞分离现象；神经电生理检查无周围神经损害表现。 4.2周期性瘫痪 表现为四肢肌肉的发作性、弛缓性瘫痪。发作时伴有血清钾的改变及其相应的心电图异常，低钾型最常见。 4.3卟啉病 是卟啉代谢障碍引起的疾病，亦可表现为运动损害为主的多神经病，急性发作，女性患者多见，常伴有腹痛，患者的尿液在日晒后呈紫色。除周围神经病外，病人尚可有头痛、癫痫发作、精神症状（特别是谵妄）。血卟啉及尿卟啉呈阳性 [1] 。 4.4中毒性神经炎 中毒性神经炎（包括药物、重金属以及其他化学物品中毒）：此类病人常有突出的感觉症状及体征。如疼痛、感觉过敏、感觉过度、肌压痛，以及明显的植物营养性障碍，例如皮肤干燥、脱皮、指甲脆裂等，运动障碍不如格林-巴利重，亦不如感觉障碍明显。 5 治疗 5.1支持疗法 5.1.1免疫球蛋白：用于急性期病人，成人按400 mg/kg/d计算，静滴，连用5天。禁忌证：过敏，心力衰竭，肾功能不全患者。 5.1.2血浆置换：可清除特异的周围神经髓鞘抗体和血液中其他可溶性蛋白。宜在发病后2-3周内进行，用于重症或者呼吸肌麻痹病人，能改善症状、缩短疗程及减少合并症。每次血浆交换量为30-50 ml/kg，在1-2周内进行3-5次。禁忌证：严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等；其副作用为血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常，使用中心导管引发气胸和出血以及可能合并败血症。 5.1.3 糖皮质激素治疗。 5.2对症治疗 5.2.1心电监护：有明显的自主神经功能障碍者，应给予心电监护；如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时，须及时采取相应措施处理。 5.2.2营养支持：延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给予鼻饲营养，以保证每日足够热量、维生素，防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持。 5.2.3神经营养：始终应用B族维生素治疗，包括维生素B1维生素B12、维生素B6等。 5.2.4康复治疗：病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。[2] 6 护理 6.1心理护理：患者出现焦虑、情绪紧张、烦躁，可使病情加重，耐心细致的关心患者，做好心理护理。 6.2饮食：选用高热量、高蛋白、高维生素、无刺激、易消化的食物。如患者出现吞咽困难，应及早予以鼻饲流质饮食。 6.3休息和睡眠：避免强烈活动，充足睡眠。 6.4个人卫生：