先天性胆管扩张课件.ppt

先天性胆管扩张 小儿普外 杜晓玲 概念 先天性胆道扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿（congenital choledochal cyst）。根据其病变特点，近年来认为应称为胆管扩张症。本病好发于东方国家，尤以日本常见。女性多见，男女之比约为1：3～4。幼儿期即可出现症状，约80%病例在儿童期发病。 病因及发病机制 胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有： 1先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管、胰管末端分开，或胆总管以直角进入胰管，或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液易反流入胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张； 2先天性胆道发育不良：胚胎期，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通，如胆管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张； 3遗传因素：本病女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。 2. 流行病学 近20年来世界文献对本病的报道日见增加，国外的已超过1500例，其中1/3来自日本，故认为此病在日本多见；国内的文献已接近400例。因此，既往病例不多，可能是认识不足，诊断率不高的缘故，还不能认为本病是一种罕见的疾病。女性比男性发病率高，大约为3～4∶1。 3. 病理 Ⅰ型：囊性扩张。临床上最常见，约占90%。可累及肝总管、胆总管的全部或部分肝管。胆管呈球状或葫芦状扩张，直径最大者可达25cm，扩张部远端胆管严重狭窄。胆囊管一般汇入囊肿内，其左右肝管及肝内胆管正常。 Ⅱ型：憩室样扩张。为胆总管壁侧方局限性扩张呈憩室样膨出，临床少见。 Ⅲ型：胆总管开口部囊性脱垂。胆总管末端十二指肠开口附近的局限性囊性扩张，脱垂坠入十二指肠腔内，常可致胆管部分梗阻。 Ⅳ型：肝内外胆管扩张。肝内胆管有大小不一的多发性囊性扩张，肝外胆管亦呈囊性扩张。 Ⅴ型：肝内胆管扩张（Caroli病）。肝内胆管多发性囊性扩张伴肝纤维化，肝外胆管无扩张。 根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型 扩张的囊壁常因炎症、胆汁潴留以致发生溃疡，甚至癌变，其癌变率为10%，成人接近20%，较正常人群高出10～20倍。囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成，成年人中合并胆石者可高达50%。 4. 临床表现 典型临床表现为腹痛、腹部肿块和黄疸三联症。腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛；黄疸呈间歇性；80%以上病人右上腹部可扪及表面光滑的囊性肿块。合并感染时，可出现黄疸持续加深，腹痛加重，肿块有触痛，并有畏寒、发热等表现。晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。 收起 5. 检查 实验室检查： 肝功能试验：查明黄疸的性质，对术前诊断亦属必要。大多数患者血、尿及粪的检查呈阻塞性黄疸所见。梗阻性黄疸的一系列检查均为异常，包括血清胆红素，主要是直接胆红素明显升高，碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶也升高。可有不同程度的急性肝功能不良的表现。少数患者各项检查指标可基本正常。合并囊肿内感染者可见外周血象白细胞计数增高和中性粒细胞增高等的炎症改变。 本症有相当比例的病例，尤其是梭状形者病程中被发现血、尿的胰淀粉酶增高，而被误诊为单纯的急性胰腺炎。临床实际病例中确有合并胰腺炎者，但多数病例为由于胰胆合流异常存在。胰液会反流入胆管、甚至肝内胆管，在毛细胆管中胰淀粉酶可通过肝静脉窦而反流入血循环所致，多非真性胰腺炎。 其他辅助检查： X线检查: 对诊断帮助很大。上腹部平片可见较密肿物阴影，胃肠X线钡剂造影或低张十二指肠造影，可见胃受压向左前移位，十二指肠向左前下方移位，十二指肠弯增大。X线钡剂灌肠检查可见结肠肝曲向前下方移位。胆囊造影经常失败，当血清胆红素大于3mg/dl时，口服或静脉造影均无显影可能；只有在未出现黄疸之前，静脉胆道造影还可能有价值。小的囊肿可望得到显示；大的囊肿则因造影剂被稀释而不显影。经皮肤肝穿刺作胆管造影，可能证实胆总管囊性扩张，但有泄漏胆汁的顾虑。经纤维十二指肠镜逆行插管造影，如能成功，对诊断胆总管囊肿最有价值，但50%的病例术后有淀粉酶升高，个别病例可因诱发胰腺炎而死亡。术中作胆管造影，最为有效，能描绘出囊肿的轮廓与肝内胆管状态，对决定治疗方案可提供有利的根据。 超声波检查: 可发现恒定的液平段。断层显像仪能可靠地显示出腹腔囊肿的位置和大小。肝脏放射性核素扫描有助于识别肝内胆管状况，以及胆总管囊肿的位置和大小。选择性腹腔动脉造影，可见大面积无血管区，提示囊肿所在位置。 6. 诊断 对于有典型“三联症”及反复发作胆管炎者诊断不难。但“三联症”俱全者仅占20%～30