神经病学——帕金森病课件.ppt

药物治疗策略 多巴胺神经元死亡 多巴胺递质的减少 多巴胺受体刺激的减少 神经保护等 外源性补充 内源性增多 外源性受体激动剂 阻滞乙酰胆碱受体和突触对DA的再摄取。 适用于震颤明显、年龄较轻患者，对震颤和强直有一定效果，运动迟缓疗效较差。（70岁以下无认知障碍的患者），对无震颤的患者一般不用。 安坦(artane)：1~2mg，3次/d口服，老年人不宜超过4mg/d。缓慢停药。 副作用：口干、视物模糊、便秘和排尿困难，严重者幻觉、妄想 青光眼及前列腺肥大患者禁用 抗胆碱能药物 可加强突触前膜合成和释放多巴胺，减轻症状如强直、震颤、少动。 50-100mg，2次/d口服，最后一次应在下午4时前，避免失眠。缓慢停药。 副作用：失眠、意识模糊、幻觉、下肢出现网状红斑和踝部水肿。 肾功能不全、癫痫、严重胃溃疡、肝病患者慎用；老年患者慎用。 金刚烷胺 机制：补充外源性多巴胺前体 左旋多巴合并多巴脱羧酶抑制剂是目前最有效的控制症状药物——“金标准” 流行病学研究显示，长期左旋多巴治疗显著延长PD患者的寿命期望值，自左旋多巴应用后，PD患者寿命期望值增加了一倍(从10年到平均20年)。 左旋多巴制剂 屈曲体姿 运动症状（三）运动迟缓(bradykinesia) 随意运动减少，动作缓慢、笨拙。 运动症状运动迟缓(bradykinesia) 早期精细动作障碍，如书写不灵，写字过小，逐渐发展成全面性随意运动减少。咀嚼困难、流涎、吞咽呛咳、语速慢、语音低沉等。 晚期起床、翻身困难； 运动症状运动迟缓(bradykinesia) 小写症(micrographia) 运动迟缓(bradykinesia) 因面肌强直，缺乏表情，瞬目减少，好似“面具脸”。 运动症状运动迟缓(bradykinesia) 手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难，僵住 做序列性动作困难，不能同时做多个动作 随意动作减少，始动困难 运动症状（四）姿势障碍 早期：行走时患侧上肢摆臂幅度小，下肢拖曳。 进展：步伐变小变慢，启动、转弯困难 冻结现象 慌张步态 运动症状姿势障碍 早期下肢拖曳；之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失 站--屈曲体姿 行--步态异常 转弯--平衡障碍 运动症状姿势障碍 转弯时躯干僵硬，用连续小步使躯干与头部一起转动 晚期自坐位、卧位起立困难 非运动症状 感觉障碍：早期嗅觉减退或睡眠障碍；中、晚期常有肢体麻木、疼痛，有时静坐不能,不宁腿综合征 精神障碍：抑郁、焦虑；注意力下降；人格改变（依赖性增加、恐惧、犹豫不决、被动）；认知损害、痴呆；幻觉 自主神经功能异常：皮脂分泌亢进、口干、浮肿、便秘等，后期有性功能减退、尿频、体位性低血压。 Myerson征: 反复叩击眉弓上缘→持续眨眼 反应(正常人不持续) 其他体征 睑阵挛: 闭合的眼睑轻颤动 睑痉挛: 眼睑不自主闭合 辅助检查 血、CSF常规无异常，CT、MRI无特征所见 高效液相色谱(HPLC)检测CSF、尿多巴胺代谢产物高香草酸HVA降低 DNA印迹技术(southern blot)、PCR、DNA序列分析在家族性PD可发现基因突变 PET或SPECT可发现PD脑内多巴胺转运体（DAT）功能显著降低 1. 中老年发病， 2. 单侧起病， 3.缓慢进展性病程， 4.必备运动迟缓，偏侧起病。加以下之一。 静止性震颤 肌强直 姿势平衡障碍 5.结合对左旋多巴治疗敏感， 6.排除其他原因导致的帕金森综合征。 诊断 临床分级 改良Hoehn-Yahr分级量表 必须排除非帕金森病 (1)反复的脑卒中发作史伴帕金森症状的阶梯状进展； (2)反复脑损伤史； (3)明确的脑炎史和（或）非药物所致的动眼危象； (4) 在症状出现时应用抗精神病类药物和（或）多巴胺耗竭药； (5)一个以上的亲属发病； (6) CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水； (7)接触已知的神经毒类药物； (8)病情持续缓解或发展迅速； (9)用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）； (10)发病三年后仍是严格的单侧受累； (11)出现其他神经系统症状体征，如垂直性凝视麻痹、共济失调，早期即有严重的自主神经受累，早期即有严重的痴呆，病理征等。 鉴别诊断 帕金森病与帕金森综合征分类 鉴别诊断 鉴别诊断 帕金森病与帕金森综合征分类 继发性帕金森综合征： 其共同特点是有明确病因可寻，如感染、外伤、脑血管病、药物、中毒等，相关病史是鉴别诊断的关键； 而且帕金森综合征的表现和原发PD不同： ① 老年人基底节区多发性腔隙性梗死可引起血管性帕金森综合征，患者有高血压、动脉硬化及卒中史，步态障碍明显，震颤少见，常伴锥体束征、假性球