颈静脉球体瘤.ppt

病例资料 患者男性，28岁，因“左耳鸣伴耳周疼痛3月余”入院 患者3月余前无明显诱因出现左耳鸣，呈高调持续“蝉鸣”音，伴耳周疼痛，呈间歇性刺痛，可忍受，偶伴左口角及眼睑轻微抽搐，无面部麻木刺痛感，无口角歪斜、闭睑不全，无耳流脓、流血、耳闷塞感等，无视物旋转，无恶心呕吐，于当地医院就诊诊断为“中耳炎”，予抗炎治疗，症状无改善，于省中医院行CT及MR检查提示：左颈静脉球体瘤可能，建议手术治疗，为求进一步诊治来我院 既往史：2007年曾有“左突发性聋”病史，未愈 查体：左外耳道前下壁可见一紫红色肿物，质 软，可见搏动征，鼓膜未窥及。右外耳 道及 鼓膜未见异常。音叉试验示左耳 感音神经性聋。 辅助检查： 外院CT示左颞部岩部、颈静脉孔周围及桥小脑角区占位，考虑颈静脉球瘤或神经源性肿瘤，并周围骨质破坏 外院MR示:左颞部岩部、颈静脉孔周围及桥小脑角区占位，拟颈静脉球瘤，并周围骨质破坏，中耳鼓室及左外耳道内段受累。 本院CTA示：左颈静脉孔占位，大小约3.5cmx3cm，向上侵犯颅底硬脑膜，破坏颈动脉管前内侧、耳蜗、乳突及外耳道，压迫乙状窦，包绕颈部血管。 DSA示：颈静脉孔区云雾状团块，主要血供由颈外动脉的分支：左耳后及枕动脉供血。 耳内镜示：左外耳道前下壁可见一紫红色肿物，质软，触碰未出血，见规律搏动，鼓膜未窥及。 声导抗示：左耳B型鼓室图 纯音测听示：右耳4000Hz听力下降，左耳 极重度感音神经性聋 ABR示：左耳极重度异常 VNG示：左耳前庭功能下降 DSA示：左颈静脉球体瘤，并予栓塞左耳后 及枕动脉 诊断：左颈静脉球体瘤 治疗：全麻下行“Fisch进路左颈静脉孔肿物 切除+面神经解剖+邻近带蒂颞肌瓣 术腔填塞术” 术后病理：副神经节瘤 概述 颈静脉球体瘤是颈静脉-鼓室副神经节瘤的统称，是一种起源于化学感受器的血管瘤样肿瘤，首先于1945年由Rossenwasser报道,后有许多报道，命名尚不统一 多种名称 非嗜铬性副神经节瘤 化学感受器瘤 血管球细胞瘤 颈静脉球体瘤 鼓室体瘤 副神经节瘤 由于习惯，颈静脉球体瘤这一名称仍在普遍使用 成人颞骨通常仅有2~3个副神经节 多数位于颈静脉窝的前外侧区和中耳内 因此起源于副神经节的肿瘤也主要发生于这二个部位 起源于中耳内者称为鼓室球体瘤 起源于颈静脉窝者称为颈静脉球体瘤 病理表现 很像血管肉芽组织，肿瘤由上皮样细胞组成 一般有包膜，色深红，并略呈结节状或分叶状 血管壁无收缩功能 生长一般缓慢，但亦有迅速发展者 可发生包括局部淋巴结、骨、肺、肝脏和其他部位的远处转移 病理上属良性，临床上视为恶性 扩张规律 主要按解剖通道扩张 流行病学 发病率较低，占颞骨肿瘤的8.6% 以女性多见 男女之比约为1:6 从婴儿到老年均可发病 高发年龄在50~60岁之间 发病年龄越小，肿瘤发展越快，越容易具有多病灶性和血管活性物质分泌性的特点 有学者统计误诊率高达64.9%，致死率可达5%-13% 临床表现 早期症状 单侧搏动性耳鸣（与脉搏一致） 轻度传导性耳聋 耳部闷胀感 耳出血 耳痛 晚期症状 吞咽困难 饮水呛咳 声嘶 斜方肌和胸锁乳突肌萎缩 面瘫 共济失调 颅内压增高症状 辅助检查 耳镜 CT MRI DSA 耳镜检查 早期可见鼓膜完整 呈深红色或蓝色 向外隆起 可见肿物搏动 Brown氏征 触之易出血 CT 可以显示颞骨破坏的范围 可以分辨来源 特征表现为颈静脉窝扩大，边缘骨质呈虫蚀样改变 MRI “胡椒盐”征 (salt and pepper pattern ) 即肿瘤内出现血管流空现象 是特征性的信号，具有诊断价值 DSA 可以显示肿瘤是否侵入颈内动脉、颈内静脉或乙状窦 明确诊断 了解肿瘤供血动脉 为术前栓塞做准备 减少术中出血 颈静脉球体瘤Fisch（1979)分型法 分型 范? 围 A型 肿瘤局限于中耳腔 B型 肿瘤局限于鼓室乳突区，迷路下区，无骨质破坏 C型 肿瘤向迷路下区、岩锥伸展，并破坏骨质 C1型 破坏颈静脉孔骨质和颈静脉球，颈内动脉管垂直段 轻度受侵 C2型 迷路下区破坏并侵及颈动脉管垂直段 C3型 迷路下区、岩锥、颈动脉管水平段均有破坏 D型 肿瘤侵犯颅内 D1型 直径小于2cm，经颞下窝入路可一期切除 D2型