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欢迎光临请安抚您的通讯工具 谢谢合作！ 血液制品基础知识(免疫球蛋白类) 主讲人：陈亮 目录 １.血液的组成　　　　　　　　　　　 ２.免疫球蛋白的分类及种类 ３.免疫球蛋白的临床应用 ４.免疫球蛋白药理学 ５.免疫球蛋白的制备 6. 其他 一、血液的组成 免疫球蛋白的种类 免疫球蛋白（Immunoglobulin，Ig）是指具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白。 Ig可分为五个结构性或类型，分别为：IgG、IgM、IgA、IgD和IgE。 免疫球蛋白 免疫作用球蛋白包括a1、a2、β和γ等几种成分，其中γ（丙种）球蛋白含有多种抗体，能与抗原（如细菌、病毒或异种蛋白）相结合，从而杀灭致病因素。如果这种免疫球蛋白含量不足时，机体抵抗疾病的能力下降。 球蛋白还可与血浆中的脂类（如胆固醇、甘油、磷脂等）相结合，成为血浆脂蛋白而运输上述物质，它也是一些激素和脂溶性维生素（如维生素A，D，E等）在血液中运输所必需的。 补体也是一种血浆中的蛋白质，它可与免疫球蛋白结合，共同作用于病原体或异物，破坏其细胞膜的结构，从而具有溶菌或溶细胞的作用。 免疫球蛋白 Ig分子的基本结构是由四肽链组成的。即由二条相同的分子量较小的肽链称为轻链和二条相同的分子量较大的肽链称为重链组成的。轻链与重链是由二硫键连接形成一个四肽链分子称为Ig分子的单体，是构成免疫球蛋白分子的基本结构。Ig单体中四条肽链两端游离的氨基或羧基的方向是一致的，分别命名为氨基端（N端）和羧基端（C端）。 免疫球蛋白分子的基本结构示意图 IVIG的临床应用 被动免疫：直接作用，抗原与抗体相互作用，直接中和毒素与杀死细菌和病毒的作用。被动免疫治疗要及时，并根据临床病症的不同，确定最佳的剂量和疗程。 先天性和获得性体液免疫缺乏的治疗 （1）用于预防治疗先天性免疫球蛋白缺乏：如伴X染色体的无免疫球蛋白血症；IgG亚类缺乏症和严重联合免疫缺乏。 （2）获得性免疫球蛋白缺乏患者的抗感染治疗：包括早产新生儿感染、烧伤、病毒感染、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、骨髓移植和严重创伤患者。 IVIG的作用机制 单核吞噬细胞系统暂时封闭学说： 单核吞噬细胞通过巨噬细胞表面的Fc受体和结合了抗原的IgG连接，随后将其吞噬、清楚。大剂量的IVIG的输入，封闭了Fc受体，阻止其对于已与自身抗体结合的自身细胞的破坏和免疫清除。 免疫调节学说： a.大量IVIG的输入抑制自身抗体的生成量。 b.IVIG中存在多种针对自身抗体基因型抗原特异性的抗独特型抗体。 免疫球蛋白适应症 (1)预防某些病毒和细菌感染如麻疹、传染性肝炎等，可使用正常免疫球蛋白。 (2)代替异种血清制品，避免不良反应发生如抗破伤风免疫球蛋白。 (3)替代治疗，免疫缺陷疾患。（原发性低丙种球蛋白血症） (4)抑制原发性免疫反应，RhO（D）的同种免疫预防可用RhO（D）IgG。 (5)特发性血小板减少性紫癜 免疫球蛋白剂量 通常注射的剂量取决于疾病种类、免疫球蛋白制品和患者体重，低丙种球蛋白血症患者的治疗是将IgG水平提升到2-4g/L，这个水平对维持效果是有益的，通常剂量100mg/kg或0.6mg/kg，每3-4周注射一次。 甲型肝炎注射免疫球蛋白0.02-0.1ml/kg; 乙型肝炎注射超免疫球蛋白0.06ml/kg； 破伤风预防剂量为超免疫球蛋白250-500Iu; 治疗剂量为超免疫球蛋白500-1000Iu; 风疹注射带状疱疹免疫球蛋白0.05-0.2ml/㎏; 狂犬病注射超免疫球蛋白20Iu; Rho(D)新生儿溶血病注射Rho(D)免疫球蛋白300ug ; 败血症注射免疫球蛋白1ml/㎏; 特发性血小板减少性紫癜(ITP) 0.05g/㎏溶于200ml生理盐水中静滴2小时内滴完,连续5天。 免疫球蛋白输注方法 免疫球蛋白分肌肉注射与静脉注射两种，肌肉注射不能用作静脉注射。 静脉注射免疫球蛋白要单独输注，避免与其他溶液混合。输注速度应慢，前30分钟为0.01-0.02ml/Kg,如无不良反应,可把输注速度增加到0.02-0.04 ml/Kg,在静脉注射前30分钟,注射氢考50-100mg,消除不良反应。 IVIG用于自身免疫性疾病的治疗：特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性种性粒细胞减少症、自身免疫性溶血、重症肌无力症、抗凝血因子Ⅷ自身免疫、系统性红斑狼疮、习惯性流产、风湿性关节炎＆多发性硬化症等。 IVIG用于炎症疾病的治疗：川崎病、难治性多肌炎、干性角膜结膜炎综合症、小儿难治性癫痫等。 IVIG的作用机制 单核吞噬细胞系统暂时封闭学说： 单核吞噬细胞通过巨噬细胞表面的Fc受体和结合了抗原的IgG连接，随后将其吞噬、清楚。大剂量的IVIG的输入，封闭了Fc受