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心脏疾病 暨南大学第二临床医学院 深圳市人民医院心外科 杨 超 Tel:Email: tschaoyang@ 教学大纲 【目标要求】 掌握常见先天性心脏病的外科治疗原则 熟悉常见后天性心脏病的外科治疗原则 【教学内容】 先天性心脏病的临床表现、诊断和外科治疗原则 【重点难点】 先天性心脏病的临床表现、诊断和外科治疗原则 先天性心脏病的外科治疗 动脉导管未闭 PDA 肺动脉口狭窄 PS 房间隔缺损 ASD 室间隔缺损 VSD 主动脉缩窄 CoA 主动脉窦动脉瘤破裂 RSA 法洛四联症 TOF 其他 OTHERS 动脉导管未闭 patent ductus arteriosus, PDA 胚胎学 解剖分型 按形态分型 管型 漏斗型 窗型 病理生理 早期: L→R分流 左心容量负荷增加 中期: 肺小动脉管壁增厚 右室肥大 晚期: Eisenmanger‘s 综合征 Eisenmanger‘s 综合征 杵状指、趾(ClubbingFingers, Hippocratic fingers) 紫绀(Cyanosis ) 临床表现 症状 导管细者: 常无症状 导管粗者: 气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸,喂养困难、发育不良 体征 心音:P2亢进 特征性杂音L2 DM+SM 周围血管征:水冲脉、枪击音、毛细血管搏动征 差异性紫绀:肺动脉压主动脉压,R→L分流,下半身发绀和杵状趾 心电图、X线 ECG 典型者,正常或左心室肥大 肺动脉高压者,左右心室肥大 CXR (Chest X Ray) 肺充血 心影增大,左心缘向左下延长 漏斗征:主动脉结突出,肺动脉段隆出 超声心动图 二维切面显示PDA 超声心动图 多普勒:从主动脉弓降部向肺动脉的L→R分流 诊断 典型者 根据体征:杂音性质-位置、周围血管征 结合UCG、CXR、ECG 不典型者 右心导管/主动脉造影 肺动脉血氧增高:肺动脉血氧>右心室0.5Vol% 右心导管进入降主动脉 主动脉造影 手术适应证 适应证:确诊既有手术指征 时机 婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者,应即时手术 无明显症状者,学龄前 发绀型 + PDA勿单扎导管,需同期矫治畸形 禁忌证:艾森曼格征 手术方法 根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同,手术方法可分四种 结扎/钳闭术 —— 左侧标准剖胸切口 切断缝合术 —— 左侧标准剖胸切口 内口缝合法 —— 正中剖胸体外循环 导管封堵术 —— 外周动脉介入治疗 结扎或钳闭术 左标准切口 游离PDA 丝线结扎或坦钉夹闭PDA 适用于导管细、长的病例 PDA结扎手术 PDA结扎手术 切断缝合术 左侧标准剖胸切口 游离 PDA 切断缝合PDA 导管粗大、损伤出血或感染后不宜结扎/钳闭的病例 内口缝合法 深低温下暂停体外循环 切开肺动脉显露PDA 直接缝闭其内口 适用于粗短、壁脆或瘤样变的动脉导管 导管封堵术 直径<0.3cm,选用弹簧圈; 直径>0.3cm,选用磨菇伞 肺动脉口狭窄 pulmonary stenosis, PS 肺动脉瓣狭窄 隔膜型(第三心室) 临床表现 轻度狭窄者:无症状或症状轻微 中重度狭窄:活动后胸闷、气促、心悸,甚至晕厥。劳动耐力差,易疲劳,口唇或肢端发绀。 晚期:右心衰竭 体格检查 肺动脉瓣狭窄者 L2SM 响亮粗糙,收缩早中期,喷射样 肺动脉第二音减弱或消失 并伴有收缩期震颤 漏斗部狭窄者 杂音位置较低 肺动脉瓣第二音多正常 心电图,X线 ECG 心电轴右偏 P波高尖等表现 右心室肥大劳损 T波倒置 CXR 双肺野清晰,肺纹减少 右室右房增大,心尖圆钝 肺动脉段隆突(漏斗部狭窄时不明显) 超声心动图 瓣膜狭窄:肺动脉主干增宽,瓣叶增厚,回声增强,开放受限,右室壁增厚。 漏斗部狭窄:右室流出道狭小,肌小梁和肌柱增粗,第三心室。 多普勒:狭窄部的高速血流信号。 手术适应证 轻度狭窄:不需手术。 中度狭窄:有症状,ECG右室肥大,右室-肺动脉压差50mmHg,应择期手术。 重度狭窄:晕厥,或继发性右流出道狭窄需尽早手术。 体外循环手术方法 瓣膜狭窄:经肺动脉切口切开瓣膜交界 漏斗狭窄: 疏通:切开流出道,切除纤维肌环或肥厚肌束 拓宽:自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环,跨环补片加宽右流出道至肺动脉 心房间隔缺损 解剖学分型 房缺分型 原发孔/第一孔型 继发孔/第二孔型 原发孔缺损 继发孔型房缺 病理生理 正常左房压8~10mmHg 超过右房压3~5mmHg 左向右分流(L
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