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原发性中枢神经系统淋巴瘤
(Primary central nervous system lymphoma )
临床症状
无特异性,头痛、认知及精神异常多见
治疗与预后
存活17-45个月;艾滋病人预后差;易复发
放、化疗敏感(大剂量甲氨蝶呤,MTX )
确诊需立体定向穿刺活检
原发性中枢神经系统淋巴瘤
(Primary central nervous system lymphoma )
PCNSL影像学特点
好发部位:脑室周围深部脑实质、基底节、胼胝体
及邻近室管膜或软脑膜,脑表面者亦不少见
CT平扫:呈单发或多发、高或稍高密度病灶
MRI平扫:T1WI呈等、低信号,T2WI 以等或稍低信
号多见;DWI像呈稍高或高信号
增强扫描:呈(不同形态)明显、均质强化
占位效应:与肿瘤大小不成比例,轻于胶质瘤、转
移瘤
原发性中枢神经系统淋巴瘤
(Primary central nervous system lymphoma )
PCNSL肿瘤形态
大小不定,囊变、坏死、出血少见,钙化罕见;
强化形态呈团块状、握拳状、结节状、团簇状、环状
环状强化于免疫功能正常者罕见,AIDS 多见
肿瘤边缘
尖角征、包绕征、裂隙征、脐凹征、蝶翼征
原发性中枢神经系统淋巴瘤
(Primary central nervous system lymphoma )
PCNSL按部位分型
脑白质型:47-55%,累及胼胝体及脑室周围
皮髓质交界型:近脑表面皮层下,33%
中心灰质型:基底节区,17%
后颅窝型:11%
脑膜型:扁平,似脑膜瘤
脑干型
软脑膜型:继发者多见
脊髓型:1%
混合型:同时累及脑白质、灰质深部、基底底节、脑干
等(20-47% )并存,易诊断
PCNSL典型强化形态特征
团块状
结节状
握拳状
团簇状
尖角征
包绕征
蝶翼征
脐凹征
裂隙征
原发性中枢神经系统淋巴瘤
(Primary central nervous system lymphoma )
PCNSL影像特点的病理基础
好发部位:肿瘤主要围绕血管周围间隙浸润性生长,
故好发于含血管周围间隙 (血管入脑处)较丰富的近
脑表面脑实质或中线区近室管膜周围深部脑白质
CT平扫呈高密度、DWI像呈高信号:淋巴瘤细胞细
胞质少,核大,细胞密集,间质水分少,细胞间隙水
分子自由扩散受限
MRI 的T2WI上呈等、低信号:淋巴瘤细胞内部丰富
的网状纤维及肿瘤实质成分多,含水少有关
原发性中枢神经系统淋巴瘤
(Primary central nervous system lymphoma )
增强呈明显、均质强化:虽为乏血供肿瘤,但肿瘤
细胞沿血管周围浸润,破坏脑屏障,对比剂漏出
特征性形态特点:可能与肿瘤浸润性强、生长速度
快,生长方向不均有关;
值得注意:PCNSL密度、信号以及形态特点与脑内
其他肿瘤如星形细胞瘤有较大重叠
原发性中枢神经系统淋巴瘤
(Primary central nervous system lymphoma )
有助于诊断PCNSL的影像特点
50~70岁中老年人
病灶位于脑表面或近中线部位深部脑白质
CT平扫高密度;T2WI低信号;DWI像高信号
呈 “握拳”样、 “团块”样或 “团簇”状强化
可见尖角征、包绕征,邻近脑膜或室管膜呈线状强化
多病灶之间强化程度基本一致
水肿相对较轻,轻中度多见
肿瘤内囊变、坏死、出血少见
原发性中枢神经系统淋巴瘤
(Primary central nervous system lymphoma )
PCNSL的鉴别诊
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