心脏乳头状弹力纤维瘤的研究进展.DOCVIP

·综 述· 心脏乳头状弹力纤维瘤的研究进展 刘佳霓, 唐 红* （四川大学华西医院心血管内科, 成都 610041） 【摘 要】心脏乳头状弹力纤维瘤（PFEs）是一种罕见的良性心脏肿瘤，通常位于左心瓣膜上。PFEs对心脏血流动力学和瓣膜功能影响微弱，所以大多数患者无临床症状，但也可能会出现危及生命的并发症。PFEs在经胸超声心动图检查、心脏手术和尸检中偶然发现。PFEs的治疗方法目前还存在争议。此病发病率及危险因素尚无确切报道。随着超声心动图技术的发展和普及，该病的检出率不断提高。 【关键词】心脏乳头状弹力纤维瘤; 超声心动图; 治疗 【中图分类号】 R732.1 【文献标识码】 A 【DOI】 ? Progress of papillary fibroelastoma Liu Jiani, Tang Hong (Department of Cardiology, West China Hospital, Sichuan University, Chengdu 610041, China) 【Abstract】 Papillary fibroelastoma (PFE) is a generally rare benign cardiac tumor, which commonly involves left heart valves. Since having minimal effect on hemodynamics and valvular function, the majority of patients suffering from PFE are free of any symptom. However, some life-threatening complications might occur in these patients. These tumors are usually diagnosed incidentally during transthoracic echocardiography (TTE), cardiac surgery and at autopsy. The management remains undefined and controversial. The incidence and risk factors of the disease have not been reported yet. The development and popularization of echocardiography has resulted in an increase in its detection rate. 【Key words】 papillary fibroelastomas; echocardiography; therapy 心脏乳头状弹力纤维瘤（papillary fibroelastomas，PFEs）是一种罕见的良性心脏肿瘤，又被称为瓣膜乳头状瘤或弹力纤维错构瘤。1931年由Yater首次报道。但PFEs是最常见的心脏瓣膜肿瘤，约占瓣膜肿瘤的90%[1]。PFEs在各年龄阶段都可发病，40～80岁为高发人群，平均发病年龄60岁左右，该病没有明显的性别倾向[2]。超声心动图对PFEs诊断具有定位准确、实时、无创，价格低廉、可反复随诊观察等特点，可作为筛查原发性心脏肿瘤的主要检查手段，并对临床诊疗计划提供重要依据[3,5]。 1 病因和病理学特点 1.1 对象 瘤组织呈分支细乳头状，乳头中心为致密的纤维结缔组织，外层为疏松网状结缔组织；外层的结缔组织又覆盖了一层增生的心内膜细胞。瘤基质由弹性纤维、蛋白多糖和少见的成纤维细胞样的梭形细胞构成；而疏松的结缔组织中含有粘多糖、平滑肌细胞、胶原及弹力纤维[1,6,7]。将切下的肿瘤组织放入生理盐水中，呈海葵样，具有多个分叶[1,2]。 PFEs的发病机制尚处在探索中，目前的假设包括：（1）机化血栓假说：组织学显示肿瘤内含酸性粘多糖、胶原纤维、弹力纤维，提示肿瘤与机化血栓相关；（2）错构瘤假说：部分的PFEs组织学上似微型腱索组织，故有学者提出应称其为错构瘤；（3）创伤后反应：老年人的发病率远高于儿童，特别是长期患有心脏病的老人，提示PFEs可能是创伤后肿瘤或是退行性病变导致；心脏手术与PFEs发病之间的关系已经明确，特别是发生在心腔内的肿瘤；（4）放射治疗假说：放射治疗后，经历一个较长的潜伏期，大约9～31年后患者才会发病；（5）心内膜炎假说：因为病理组织显示一些PFEs含有树突状细胞和巨细胞病毒，Grandmougin等认为PFEs也许与慢性病毒性心内膜炎相关[3,5,8,10-13]。