儿科护理学先天性心脏病李卫.pptVIP

肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣狭窄（pul-monary stenosis ,PS） 约占先天性心脏病10% 约20%合并其它畸形 PS病理解剖 典型PS 肺动脉瓣叶融合形成畸形 瓣环完整 肺动脉干呈狭窄后扩张 发育不良型PS 肺动脉瓣叶不规则畸形 瓣环发育不良 肺动脉干不扩张或发育不良 Noonan综合症常合并此畸形 PS临床表现 症状 轻者无症状 狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死 右心衰表现 体征 望：心前区隆起，心尖搏动明显 触：扪及收缩期震颤 听：胸骨左缘上部可闻及Ⅴ/Ⅵ 级响亮的喷射性收缩 期杂音，伴传导； S2分裂；P2减弱 PS辅助检查 X线表现 轻者心影不大 重度狭窄右心增大 肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出 心导管和心血管造影 右心室造影见“射流征”和肺动脉狭 窄后扩张 PS心导管和心血管造影 右心室造影见“射流征”和肺动脉狭窄后扩张 PS治疗 轻度狭窄：随访 严重狭窄：右室收缩压左室收缩压 右室收缩压50mmHg时，狭窄解除术 球囊瓣膜成形术：首选方法 外科瓣膜切开术 返回 TOF PDA VSD ASD 常见先天性心脏病 返回 正常与不同先心病的血液循环途径 内科治疗 1．增强体质 2．定期随访 3．选择最佳手术时间 4．防治并发症