垂体瘤69739.ppt

垂 体 瘤 垂体的生理作用与地位 内分泌的中枢 承上：接受下丘脑释放激素信号 启下：决定内分泌腺体发挥功能状态 生命必须器官，保护在最安全的部位 垂体与邻近组织解剖 垂体瘤的发生率 尸体解剖发现垂体肿瘤达22.5%，无性别差异 CT、MRI的应用，垂体微腺瘤发现例数明显增加，大肿瘤发现例数在下降 偶然发现的垂体瘤 临床垂体瘤，女性病人较多 垂体瘤的分类 良恶性分类 前叶肿瘤与后叶肿瘤 按肿瘤功能分类 按神经影像学与手术信息分类 病理学分类 普通光学显微镜分类 肿瘤免疫组织化学分类 电镜下分类(超微结构) 垂体前叶与后叶 垂体前叶－－腺垂体，分量70%，女性稍大于男性 垂体瘤大多数为腺垂体细胞瘤，垂体腺瘤 垂体后叶－－神经垂体 垂体后叶肿瘤较少，肿瘤又可称垂体细胞瘤 垂体瘤功能性分类 分泌性腺瘤(65%～80%) 单激素分泌腺瘤 PRL瘤最常见40%～60%，GH瘤20%～30%，ACTH瘤5%～14%，余TSH和GnH瘤总共小于1% 多激素分泌腺瘤 混合性腺瘤，嗜酸性细胞瘤，催乳素生长激素细胞瘤 无分泌功能腺瘤 未分化细胞瘤 瘤样细胞瘤 按神经影像学与手术信息分类 部位 (1)鞍内 (2)鞍外生长 (3)异位 大小 微腺瘤(?≤10mm) 大腺瘤 (? 10mm) 生长类型 扩张型 肉眼可见周围侵犯 转移 病理学分类之普通光镜分类 腺瘤 典型，非典型(偏恶性细胞出现) 腺癌 发现淋巴、血管、远处转移 非腺瘤 原发或继发于非腺垂体细胞肿瘤 类似腺瘤的垂体增生 病理学分类之免疫组化分类 病理学之 电镜结合免疫组化分类 细化肿瘤分类，细化肿瘤功能分类 肿瘤行为判断 垂体瘤的发生机理 导致肿瘤发生的可能因素 垂体本身缺陷、下丘脑功能失调、其他刺激因子 肿瘤本身克隆性质 单克隆细胞肿瘤起源于单个细胞突变 多克隆细胞肿瘤起源于外来刺激 肿瘤及组织内致癌基因研究 原癌基因与抑癌基因 一些家系研究 肿瘤及组织内致癌基因研究 原癌基因突变后功能激活 Gsα基因，40%GHoma有突变，其他，低 Ras基因 垂体瘤转化基因 抑癌基因失活 MEN-1家系的致病基因11q13区抑癌基因 其他，如RB、NM23、P53、FHIT 家系研究 垂体瘤的诊断 提示作垂体影像学检查 发现肿瘤后的功能判断 肿瘤本身危害性的评估 诊断垂体瘤的临床线索 有功能肿瘤引起的内分泌异常 闭经溢乳、生长异常、靶内分泌腺功能异常 肿瘤局部生长破坏导致临床症状 刺激脑膜，产生头痛 压迫视神经，导致视野改变 脑脊液鼻漏(罕见) 垂体前叶功能低下 其他 其他原因需要检查脑组织，和/或垂体 垂体瘤临床功能的判断 ——临床 高功能肿瘤 肿瘤分泌物为完全激素 肿瘤分泌物为部分激素 低功能肿瘤 肿瘤分泌物为完全激素 肿瘤分泌物为部分激素 垂体瘤临床功能的判断 ——实验室检查 任何垂体瘤，不论有无功能、大小，都应进行垂体激素全面检查——了解垂体功能状态，为将来手术后替代治疗提供资料 测定激素应包括靶激素水平 测定垂体激素包括TSH、ACTH、PRL、GH、FSH、LH，有条件的，可以测定αβ亚基 必要时，可以做激发、抑制试验 催乳素瘤 PRLoma和高PRLemia是现今最常见的下丘脑垂体疾病 占垂体瘤总数的40%～60% 尸体解剖中，41%为PRLoma，这些人生前不一定有高PRLemia 一部分人高PRLemia，垂体无明显占位，也无明确药物史 The Causes of Hyper-PRLemia PRLoma的病理解剖 大体：可以是微腺瘤，大腺瘤；微腺瘤生长可非常缓慢 光学显微镜，常规染色：嫌色细胞瘤 免疫组化：PRL免疫反应呈强阳性 电镜＋免疫组化：肿瘤性别内分泌颗粒可密集，可稀疏，前者非常罕见 临床表现 女性： 闭经 91%，泌乳 91%，不孕 65%，性欲减退 65%，流产 27%，体重增加 14%，水肿10% 男性： 阳痿 82.5%， 乳房发育 22.5%， 泌乳15%，不育12.5%，毛发稀疏 10%，睾丸软小 10% PRLoma的诊断 病史资料的仔细复习 血PRL的浓度值 TRH兴奋试验： 正常人大于2倍 PRLoma不到1倍 胃复安试验： 正常人4倍以上，多10倍 功能性的高PRLemia，在2倍以上 PRLoma在2倍以内 生长激素瘤 生长激素瘤是一种少见病，所占垂体瘤的比例是按以前资料统计，按现在微腺瘤发现比例，0.1%都不到 是一种慢性致残性疾病，需要积极治疗 生长激素瘤发现时多已是大腺瘤 生长激素瘤虽多良性，局部侵润较多，手术不易切干净 生长激素瘤临