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ANCA相关血管炎 高冠民 郑州大学第一附属医院风湿免疫科 系统性血管炎 （Systemic Vasculitis） • 以血管的炎症与坏死为主要病理改变 • 常累及全身多个系统，也可局限于某一脏器 • 常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统 • 临床表现复杂多样，变化多端 历史 1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有 发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少 尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节性 炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa) 。 1903年 Ferrari称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa) ， 后来被称为“经典的结节性多动脉炎”。 1936年 描述了韦格纳肉芽肿 (Wegener‘s granulomatosis, WG) 1948年 就被提及的“显微镜下的动脉周围炎 (microscopic form of polyarteritis nodosa) 1951年 描述了变应性肉芽肿性血管炎 (Churg-Strauss syndrome) 。 历史 1952年 Zeek首次对血管炎进行了分类，首次提出了坏死性血 管炎 (necrotizing angiitis)用以区分5类系统性血管 炎，即超敏性血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、风 湿性动脉炎、结节性动脉周围炎和颞动脉炎，此分 类中未包括韦格纳肉芽肿以及大动脉炎 (Takayasu arteritis) 。 1964年 Alarcón-Segovia分类标准 1975年 de shazo分类标准 1978年Fauci分类和 1988年Scott分类标准等。 历史 1990年 美国风湿病学会 (ACR) 发表的血管炎的分类标准， 主要就结节性多动脉炎、Churg-Strauss 综合征、 韦格纳肉芽肿、超敏性血管炎、过敏性紫癜 (Henoch-Schönlein purpura)、颞动脉炎以及大动 脉炎7种明确的血管炎病变进行了分析定义。 1948年就被提及的“显微镜下的动脉周围炎 (microscopic form of polyarteritis nodosa)”，即显 微镜下多血管炎 (microscopic polyangiitis) 并未包 括在ACR 的分类中。 历史 1993年Chapel Hill会议 （Chapel Hill Consensus Conference, CHCC） 主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名 和定义。此次会议首次提及并建议使用显微镜下多血 管炎这一命名，而非显微镜下多动脉炎 (microscopic polyarteritis) ，因为显微镜下多血管炎主要累及微动 脉、静脉和毛细血管，可无动脉受累。 历史 1994年 Lie就Chapel Hill会议的阐述了不同意见， 如川崎病可以累及冠状动脉的分支小动脉，并 以Zeek的分类标准为基础提出了自己的分类标 准，本分类提出血管炎有原发性和继发性之分， 使血管炎的概念更为广泛，且更符合临床实际。 白塞病可累及大、中、小血管的血管炎，其中小静 脉最常受累，但上述血管炎分类中皆未将其收入。 2012年 更新 系统性血管炎的分类 不同血管受累可能出现的临床表现 ANCA 间接免疫荧光 pANCA-MPO cANCA—PR3 ANCA的靶抗原 • 蛋白水解酶3 （Proteinase-3, PR3 ） • 髓过氧化物酶 （Myeloperoxidase，MPO） • 弹性蛋白酶 （Elastase ） • 乳铁蛋