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先天性心脏病—— 室间隔缺损 心血管中心 金娜 室间隔缺损的概念 在胚胎期心室间隔的发育不全造成的，左右心室之间的异常交通，并在心室水平出现左向右分流的先天性心血管畸形，称为“室间隔缺损”，占先天性心血管畸形的12%~20%。 病理解剖 室间隔缺损可分为： 1.膜部缺损 2.漏斗部缺损 3.肌部缺损 其中膜部缺损最多见，漏斗部缺损次之，肌部缺损最少见。 病理生理 室间隔缺损的病理生理产生血流动力学的基础，是心内自左向右分流及其流量的多少。 由于左室收缩期压力大大高于右室因此通过缺损口的血液分流方向为由左室至右室，分流量取决于缺损口大小和肺循环阻力。 小型缺损：直径为0.2~0.7cm分流量很小，一般不会造成明显的血流动力学紊乱。 中等缺损：(0.7~1.5cm)常有明显的左向右分流，分流量为肺循环血量的40%~60%，肺循环血量增加，肺动脉收缩而处于痉挛状态，左房左室扩大或双室扩大，右心室和肺动脉压力高于正常。 大型缺损：(1.5~3.0cm)分流量占肺循环血量的60%以上，肺小血管内膜和肌层逐渐肥厚，发生器质性变化，阻力增加，最终由动力型肺动脉高压发展成阻力型 肺动脉高压，常有左、右心室扩大