内分泌系统疾病和代谢疾病-01内分泌代谢系统疾病总论.pptVIP

内分泌-代谢系统疾病总论 内分泌学定义 是研究生命机体内以化学递质对生命进行联系和调控的一门科学。 Internal secretion(内分泌) 首先由法国生理学家Claud Bernard于1855年提出； 他发现肝细胞可以不经任何导管，而将糖分泌入血，故称内分泌； 区别于有导管的外分泌； 内分泌系统 功能： 与神经系统和免疫系统一道保持机体的内环境相对稳定，调节机体的代谢、生长、发育、生殖、运动、衰老和病态等生命现象。 激素（Hormone） 定义 内分泌腺/组织/细胞所分泌的活性物质。 激素作用必备条件 有识别微量激素的受体 与受体结合后，受体立体构象改变，进而通过第二信使在细胞内进行信号放大和转导，促进蛋白质和酶促反应，表达其生物原活性 古代记述 最早的文字记载 副性征的古老记述 古代对糖尿病的认识 古人对甲状腺疾病的描述 激素分类与生化 激素分类 肽类激素 PTH、INS、CT 氨基酸类激素 T4、T3 胺类激素 肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺 类固醇类激素 肾上腺糖皮质激素、盐皮质激素、性激素、1.25（OH）2D3 脂肪酸衍生物 前列腺素 激素的作用机制 受体的主要功能 1 识别微量激素 2 与激素结合后将信息在细胞内转 变为生物活性作用 膜受体激素的作用机制  核受体、细胞质受体作用机制 内分泌系统的调节 神经系统与内分泌系统的相互调节 内分泌系统的反馈调节 免疫系统和内分泌功能 神经系统与内分泌系统的相互调节 内分泌系统的反馈调节 正反馈在月经周期中既有负反馈，又有正反馈。 免疫系统和内分泌功能 内分泌、免疫和神经三系统间形成一个完整的调节环路。 神经内分泌系统对机体免疫系统有调节作用 免疫系统对神经内分泌系统有反向调节作用 内分泌系统在自身免疫中起作用 自身免疫病 桥本甲状腺炎、Graves病、1型糖尿病、Addison 内分泌系统的疾病 疾病分类 功能亢进 ①按功能分 功能减退 功能正常 ②按部位分 原发性 继发性 ③激素的敏感性缺陷 ④非内分泌组织恶性肿瘤致异位激素过多 ⑤因医疗预防而应用药物或激素致医源性内分泌疾病 功能减退的原因 ①腺体破坏 ②激素合成缺陷 ③腺体以外疾病 功能亢进的原因 ①内分泌腺肿瘤 ②多内分泌腺瘤 ③异位内分泌综合 ④激素代谢异常 ⑤医源性内分泌紊乱 激素的敏感性缺陷 由于受体和（或）受体后缺陷，对激素发生抵抗，使激素不能发挥正常作用，多表现功能减退或正常 血中激素水平异常增多，也有功能亢进者 内分泌疾病诊断 内分泌疾病诊断原则 功能诊断 病理诊断 病因诊断 功能诊断 典型症状和体征 实验室检查及其资料分析 （1） 代谢紊乱证据 血糖、血脂、电解质等 （2） 激素分泌异常 相关激素检测 （3） 动态功能测定 兴奋试验：用于分泌功能减退时，估计储备功能。如TRH兴奋试验等 抑制试验：用于功能亢进时，观察反馈调节是否消失，有无自主性激素分泌过多 病理诊断 包括病变部位和病变性质的确定 影像学检查 CT、MRI 放射性核素检查 131I 、99mTc 超声检查 甲状腺、肾上腺、胰腺、性腺 细胞学检查 穿刺病检、免疫组化 静脉导管检查 穿刺取血测定激素 病因诊断 自身抗体检测 TRAb、ICA、GAD等，有助于明确内分泌疾病的性质以及自身免疫病的发病机制，也可作为早期诊断和长期随访的依据 白细胞染色体检查 有无畸变、缺失、增多等 HLA鉴定 内分泌疾病防治 内分泌疾病防治原则 功能亢进者 功能减退者 ? 功能亢进者治疗 手术切除 肿瘤或增生组织 放射治疗 毁坏肿瘤或增生组织 药物治疗 抑制激素合成、释放 奥曲肽（GH、PRL、胰岛素瘤） 溴隐停（ GH、PRL ） 赛庚啶、酮康唑（Cushing综合征） 咪唑类、硫脲类（减少甲状腺激素合成） 米非司酮（阻断糖皮质激素受体，缓解Cushing症状） 功能减退者治疗 替代或补充治疗 甲状腺激素 甲减 皮质醇 肾上腺皮质功能减退 睾酮 男性性功能减退 生长激素 垂体性侏儒 内分泌腺组织移植 如胰岛移植 内分泌系统直接由下丘脑调控 下丘脑合成释放激素和抑制激素，通过垂体门脉系统进入腺垂体、调节腺垂体各种分泌细胞激素的合成和分泌。腺垂体所分泌的激素对靶腺进行调控。 内分泌系统对中枢神经系统包括下丘脑也有直接调节其功能的作用