神经病学课件 格林巴利综合征 GBS讲义.pptVIP

吉兰－巴雷综合征（GBS） (Guillain-barre Syndrome) 重庆医科大学附一院神经内科 肖 争 提 纲 概述 病因及发病机制 临床表现 辅助检查 诊断 鉴别诊断 治疗 概 述（一） 历史：150年 1859：Landry 急性上升性麻痹 1892：Osler 具体描述 1916：Guillain Barre Strohl指出脑脊液蛋白－细胞分离现象，命名为GBS 1919：Bradford指出病因与感染有关，命名为急性感染性多发性神经炎 1955：Waksman指出病理改变为脱髓鞘 1969：Asbury指出脊神经根周围神经干有单核细胞浸润－－急性炎症性脱髓鞘多发神经病，并把GBS定位于AIDP 1960：有报道轴突损伤为主，临床表现与GBS相同，病因与免疫有关病例 1986：Feasby 将轴突损伤为主的病例命名为轴突型GBS 1996：Asbury将轴突型GBS命名为GBS的急性运动轴突型神经病，AIDP命名为GBS经典型 概 述（二） 定义：GBS又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyeli-nating polyneyropathies. AIDP）.是一个免疫介导的周围神经病，临床主要表现为急性四肢对称性驰缓性瘫痪，腱反射消失，颅神经受损，周围性感觉障碍，脑脊液有蛋白细胞分离现象，严重者出现呼吸麻痹。 概 述（二） 病因及发病机制 病因：GBS的病因还不完全清楚 可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病（患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种） 多项研究提示本病是自身免疫调节失衡，由细胞/体液免疫参与所引起的免疫介导的周围神经病 免疫致病因子可能存在于患者血液中，主要是抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有毒性的细胞因子 病 理 部位：运动/感觉神经根，后根神经节，周围神经及颅神经，esp神经根/干/丛 表现 节段性脱髓鞘 轴突变性（轴突型GBS） 临 床 表 现（一） 流行病学资料：0.8/10万；0.6~1.9/10万 起病方式 年龄 诱因 病程：进行性加重，1~2周达高峰，少数3~4周仍进展，一般症状稳定后1~4周开始恢复， 临床表现（二） 1.运 动 障 碍 ：四肢对称性驰缓性瘫痪 2.感觉 障 碍： 末梢型，较运动障碍轻或无 3.反射：减弱或消失 4.颅神经损害：30%~40% 5.自主神经功能障碍 6.并发症 临床表现 （三） 临床分型：尚无统一标准 病变部位 病理 简单的分型介绍 经典型 轴索型 颅神经型 Fisher 综合征 其他 辅助检查 脑 脊 液 检 查：蛋白－细胞分离现象 电 生 理 检 查：神经传导速度减慢，肌电图出现失神经改变（轴突损伤时） 心 电 图 检 查 神 经 活 检 诊 断 诊断：急性，亚急性起病 病前1~3周有感染史 有四肢对称性，驰缓性瘫痪 腱反射消失 颅神经损害 脑脊液蛋白－细胞分离 周围神经传导速度减慢 （是一种运动神经病，可伴末梢型感觉障碍） 鉴别诊断 低钾性周期性麻痹 重症肌无力 脊髓灰质炎 急性脊髓炎 治 疗 对 症 治 疗：危险在于呼吸麻痹 呼吸道 吞咽困难 预防并发症 免 疫 治 疗 血浆置换 静脉滴注免疫球蛋白 免疫抑制剂 神经营养药物 康复治疗 预 后 较好 瘫痪多3周后开始恢复，一般2月～1年恢复正常 约1/3有后遗症 病死率约5%，多因呼吸麻痹。近年ICU及呼吸机的应用，病死率明显下降 * *