中枢神经系统-发育畸形.ppt

中枢神经系统发育与先天畸形 神经系统的发育过程 神经胚的形成 神经管的闭合 脑泡和脑曲形成 神经外胚层和皮肤的分离 脑白质的髓鞘化（myelination） 前脑形成 、中脑形成 、后脑形成 神经胚的形成 神经板 神经管的闭合 形成原始脑泡 脑泡和脑曲形成 神经管的头端弯曲，弯曲处向中央收缩，形成端脑telencephalon（未来的大脑半球），间脑diencephalon（丘脑和下丘脑），中脑mesencephalon（顶盖和中脑），后脑metencephalon（桥脑和小脑）和末脑myelencephalon（髓脑） 3个主要弯曲，即中脑曲、桥脑曲和颈曲，它们把发育中的脑分为大脑、小脑和脊髓 神经外胚层和皮肤的分离 浅表的外胚层与下面的神经外胚层分离，在神经管背面融合，将来形成皮肤。未来的脑膜，神经弓（脊椎骨的椎弓），和脊椎旁肌肉是由间充质形成的，后者位于神经管和皮肤之间，向背侧移行。 脑白质的髓鞘化 自胚胎5个月开始，而后按一定顺序发生。 前脑形成 神经元的形成 胚胎脑皮质的形成来自两侧室和三室壁的生发层 神经元的移行 沿着放射状脑胶质纤维向脑周围移行 大脑半球的联合 联合纤维联系两侧半球之间相关的区域，大约发生于胚胎第8-17周 中脑形成 神经管变窄，发育成为大脑导水管 中脑翼板的神经母细胞形成顶盖和四叠体的小丘；基底板的神经母细胞形成被盖 后脑形成 由口端的后脑和尾端的末脑组成。后脑形成桥脑和小脑，末脑形成延髓，末脑也叫髓脑。 先天性颅脑畸形的分类 脑膜膨出Meningocele和脑膨出Encephalocele 枕部脑膨出 颅骨缺损位于枕大孔和人字缝之间，可合并神经管缺损，如Chiari II型和III型畸形。还可合并其它畸形，例如Dandy-Walker畸形 额筛和蝶咽部脑膨出 位于鼻骨和筛骨之间。不合并神经管缺损。经蝶骨或蝶咽部脑膜脑膨出，常合并很多蝶鞍和鞍旁结构变形和内分泌异常。也常合并有胼胝体发育不全。 基阿利畸形 （Chiari Malformation） I 型畸形（Chiari I），也称先天性小脑扁桃体疝，这种畸形是颅颈部异常发育引起的，主要表现小脑扁桃体向下延长，下端变尖，呈楔形，通过枕大孔，进入高位颈椎椎管。 II型畸形 是一种复杂的畸形，累及颅骨、硬膜、脑、脊髓和脊椎。Chiari II型畸形中可有其它颅骨和脑的异常，如像大的中间块，胼胝体发育不全和颅骨陷窝。 III型畸形 延髓、第四脑室和小脑均向足侧移位至上部颈椎椎管内，合并枕部脑膨出。疝出部分有小脑和大脑半球枕叶，偶尔也包含延髓和桥脑。疝出脑组织因为坏死、胶质增生和灰质异位等原因，往往没有功能。 IV型畸形 表现为严重的小脑发育不良（cerebellar hypoplasias dysplasias），甚至于小脑缺如，脑干发育小，后颅窝相对扩大，充满脑脊液。但是与Dandy-Walker综合征不同的是一般不合并梗阻性脑积水，也不合并其它中枢神经系统畸形。 胼胝体发育不全（Corpus Colosum Dysplasia） 胚胎第7-10周时，联合块诱导大脑半球轴突从一侧向另一侧生长，形成胼胝体。 分为嘴部（rostrum）、膝部（genu）、体部（body）和压部（splenium）4个部分，其发育顺序由前向后，正好与其成熟顺序相反。 胚胎早期的感染或缺血等因素可导致其发育不良。常首先累及体部和膝部，也可同时累及膝部和压部，但单独累及膝部的较少，仅见于前脑无裂畸形。 胼胝体发育不全 胼胝体发育不全或不发育均累及胼胝体嘴部，所以纵裂与三室前部相通是最常见的表现。 胼胝体全部或部分缺如，部分缺如往往发生于胼胝体压部。 侧脑室前角向外移位，侧脑室内侧缘有凹陷的压迹。畸形的两侧脑室前角彼此分离，形成蝙蝠翼状。 侧脑室体分离，相互平行，主要见于横断面图象上，可能是轻度胼胝体发育不全仅有的表现。 在矢状面图像上，大脑半球内侧面的脑沟呈放射状排列。 第三脑室位置升高，并呈囊状扩张，使两侧大脑内静脉分离。 在两侧半球之间的纵裂中形成大的囊肿，囊肿和第三脑室是分离的，与侧脑室之间可有或无交通。 胼胝体膝部可合并脂肪瘤，脂肪瘤也可以延伸至胼胝体的所有部分。 胼胝体脂肪瘤 两侧半球间有成熟脂肪沉积，位于胼胝体内或体旁。属于中线闭合不全（midline dysraphias）。其他部位为：四叠体，灰结节，桥小脑角 前脑无裂畸形（Holoprosencephaly） 前脑完全不能或部分不能形成两侧半球和各个脑叶，便形成前脑无裂畸形。这种畸形在纵向上不能形成纵裂，因而不能形成两侧半球，在横向或水平方向上不能划分端脑和间脑 临床