疑难病例讨论--气短、浮肿、皮肤紫癜、心律失常、心肌肥厚.pptVIP

疑难病例讨论 气短、浮肿、皮肤紫癜、心律失常、心肌肥厚 临 床 资 料 简要病史 患者男性，78岁。以气短、下肢浮肿半年，加重月余于2006年8月12日入院。3年前心电图发现“心肌梗死”样图形，诊断为“冠心病” 。2年前，发现眼眶周围、上胸部、上臂等部位散在瘀点和瘀斑（旧消新出，持续不断）。半年来，稍动气短，伴下肢浮肿，病情日趋加重，乃至夜间常被迫起坐（“阵发性呼吸困难” ，每晚5～6次），同期出现过缓和过速性心律失常，有心包、胸腔及腹腔积液。 体格检查 入院体检：T 36.5℃，P 47次/分，R 20次/分，BP 115/70mmHg。重病容，端坐位。额部发际处、眶周、上胸、双上臂、双下肢等部位散在分布新旧不一的瘀点和瘀斑，表浅淋巴结不肿大。巩膜轻度黄染，口唇稍发绀，舌体肿大，齿龈增厚，颈静脉充盈可见。叩诊心浊音界向左扩大，心率47次/分，律不整，P2＞A2，未闻及心脏杂音。双侧背底部叩诊浊音，两肺闻及干湿啰音。腹胀，肝剑突下5cm，质稍硬，轻压痛。脾未触及。移动性浊音（＋）。双下肢中度指凹性浮肿。 辅助检查 肝、肾功能轻度受损（总蛋白 54g/L，谷丙转氨酶 80U/L、总胆红素 31μmol/L、尿素氮 6.08～24.3mmol/L及肌酐 130～163μmol/L）； 血、尿常规，血糖，血脂，心肌酶谱，ASO，RF，CRP，PPD，免疫球蛋白及补体，甲状腺功能，凝血功能，癌胚抗原，甲胎蛋白定量，骨髓穿刺检查，束臂试验均未见明显异常。 BNP：1110pg/ml。 辅助检查 心电图：肢体导联低电压；下壁及前壁“心肌梗死”样图形；窦缓、窦性静止、交界逸搏及交界逸搏心律；阵发性房扑、房颤；室早及房早。 辅助检查 胸部X线及胸部CT：心影增大，双侧胸腔积液（右侧为著），心包积液，肝包膜下少量积液。 辅助检查 超声心动图：左室壁对称性肥厚，回声增强；左室收缩功能减退（EF 48%）；右房、右室增大；二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣关闭不全；少量心包积液。 腹部B超：肝脏实质弥漫性回声改变（轻度损伤）；腹腔内可见液性暗区,肝周深约37mm（大量腹水）。 辅助检查 心肌核素显像：左室前壁、后壁及后侧壁心肌缺血；右室可见显影，考虑右室肥厚。 辅助检查 病理活检：舌、腹部皮下脂肪及出血点处组织刚果红染色均为阴性。 治疗经过 曾按“冠心病”及“心肌病”并病窦、心衰处理。常规应用强心、利尿药物，因心率过缓未用β受体阻滞剂。曾试图应用ARB类药物（坎地沙坦，商品名维尔亚），以改善心功能。但仅服用4mg，血压即由115/80mmHg降至80/50mmHg，并伴头晕、视物欠清、周身乏力等症状，故未再继续应用。多次抽取胸腔和腹腔积液，化验提示：积液性质为不典型漏出液或渗出液，而蛋白为阳性，细胞数较少（17～21X106/L）。后加用糖皮质激素（强的松片 30mg/d），明显增强利尿效果，皮肤紫癜也减少，一般情况明显改善。 本 病 特 点 高龄，78岁。 全心衰表现。 心肌严重受累（损害）征象。 多浆膜腔积液，积液性质为不典型漏出液或渗出液。 皮肤出血性紫癜，以面部、上胸、上臂为著；束臂试验及骨髓检查均未见异常。 心电图肢体导联低电压，“心肌梗死”样波形。 超声心动图示室间隔对称性肥厚，右房、右室增大。 “浣熊眼” ，舌体厚，龈增生，药物性低血压。 舌体、腹部皮下脂肪及出血点处组织病理活检：刚果红染色均为阴性。 糖皮质激素有助于病情的改善。 讨 论 考虑本病为何种诊断？ 需要鉴别诊断的疾病有哪些？ 为进一步明确诊断，还需做哪些主要检查？ 鉴 别 诊 断 1.冠心病（心肌梗死型或缺血性心肌病型） 支持依据：①高龄78岁 ②心电图：心肌梗死样图形 ③心肌严重受累表现：心衰、 各种心律失常 不支持依据： ①无高血压病史，但左室壁对称性肥厚 （室间隔/左室后壁＝16mm/15mm＜1.3） ②心电图有“心肌梗死”样图形，但无心梗 病史。超声无室壁阶段性运动异常， ECT未显示“梗死”样心肌改变。即所谓 “伪心肌梗死”表现。 ③超声心动图示左心室不大（LVEDD 46mm） ④皮肤紫癜、“浣熊眼”、舌体厚、齿龈增生 等征象难解释。 2.扩张型心肌病 不支持依据：