婴儿胆汁淤积性肝病鉴别诊断思路-中国实用医学杂志社.pdfVIP

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2018-10-12 发布于天津
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婴儿胆汁淤积性肝病鉴别诊断思路-中国实用医学杂志社

·250 · ChineseJournalofPracticalPediatricsApr.2013Vol.28No.4 tions in TJP2 and BAAT ［J ］. Nat Genet ，2003 ，34（1）:91-96. 婴儿胆汁淤积性肝病是婴儿时期最常见的肝胆疾病，［24 ］Hadzic N ，Bull LN ，Clayton PT ，et al. Diagnosis in bile ac⁃ 病因甚多，预后悬殊。因此，早期鉴别诊断和针对不同病 id-CoA: amino acid N-acyltransferase deficiency ［J ］. World J 因的治疗，对预后具有重要的意义。 Gastroenterol ，2012 ，18（25 ）:3322-3326. ［25 ］Jankowska I ，Socha P. Progressive familial intrahepatic cho⁃ 1 婴儿胆汁淤积性肝病的概念和共同特征 lestasis and inborn errors of bile acid synthesis ［J ］. Clin Res 婴儿期胆汁淤积性肝病（包括新生儿期，尤其3 个月以 Hepatol Gastroenterol ，2012 ，36（3）:271-274. 内）具下列特征：（1）临床特征：①黄疸发生在新生儿期或［26 ］ Jacquemin E. Progressive familial intrahepatic cholestasis ［J ］. 婴儿期。②肝脏肿大和（或）肝脏质地改变。③粪便颜色 Clin Res Hepatol Gastroenterol ，2012 ，36（S1）:26-35. 改变（淡黄、白色）。④尿液深黄。（2 ）血生化特征：①血清 2012-02-15收稿本文编辑：刘杨总胆红素和直接胆红素增高，直接胆红素/总胆红素≥20% ［1］即为胆汁淤积。②反映胆汁淤积的酶增高：γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT ）、5 ’-核苷酸酶（5 ’-NT）、碱性磷酸酶等。③胆文章编号：1005 - 2224 （2013 ）04 - 0250 - 05 汁酸增高。（3）生理学特征：胆汁流量减少或中断。（4 ）胆汁淤积的后果：①脂溶性维生素吸收障碍。②营养不良。③ 婴儿胆汁淤积性肝病感染。④胆汁性肝硬化。⑤门脉高压、腹水、出血。⑥肝鉴别诊断思路功能衰竭。 2 婴儿胆汁淤积性肝病的病因黄志华，董琛引起婴儿胆汁淤积性肝病的病因甚多，根据病变部位［2 ］