17例获得性血友病的临床研究.doc

17例获得性血友病A的临床研究 李斌 吴竞生* （安徽医科大学附属省立医院血液内科，合肥 230001） 摘 要： 目的 获得性血友病是由于体内产生FVIII自身抗体而导致的罕见疾病，我们观察了自1995年以后的17例病例，通过研究加深对获得性血友病的认识 。 方法 报道17例确诊的获得性血友病，对其临床特征包括临床表现，实验室资料和治疗措施等进行回顾性分析。 结果 患者约35.3%（6/17）为男性，64.7%（10/17）为女性。平均年龄50.4岁(18~ 79岁), 其中35岁以下6例（35.3%），50岁以上8例（47.1 %）。大约88.9%的小于50岁的患者 (8 of 9) 是女性, 最常见的状况是怀孕或产后状态。首发症状多为深部肌肉（包括臀部和髂窝）血肿形成（9/ 17），以及皮肤大片瘀斑（9/ 17）等。基础疾病包括自身免疫性疾病8例（其中SLE 3例，APS 4例，RA 1例）；慢性支气管炎2例；哮喘和肺癌各1例；输卵管妊娠和胰腺炎1例，无基础疾病者3例。8例患者经替代和免疫抑制治疗，分别在2 ~10周（平均4.4周）获得完全缓解（CR），8例分别在2 ~12周（平均5周）获得部分缓解（PR），仅1例治疗无效。APTT（血浆活化部分凝血酶原时间）明显延长，平均83.3 ±19.5 s（54.3 ~ 117.8 s），FVIII：C平均3.44±3.28 %（0.4 ~14.7 %），FVIII：Ab 平均6.5 ±4.7 Bu（2 ~15 Bu）。APTT , FVIII：C 及FVIII：Ab滴度水平与获得PR和CR的时间无明确的相关性（p0.05）。 结论 获得性血友病临床罕见，但其存在潜在的危机生命的出血症状，我们报道了过去14年17例获得性血友病患者，患者多为女性，软组织和皮肤出血为其主要表现，AH治疗成功的关键在于早期诊断和及时治疗，控制急性出血，止血治疗的基础上联合加用糖皮质激素或加用免疫抑制剂，能使本病获得CR或PR。 关键词： 获得性血友病 抑制物 基础疾病 治疗 Acquired Factor VIII Inhibitors in Non-hemophilia Patients: Clinical Experience of 17 Cases LI Bin, WU Jing-sheng, . ( Department of Hematology , Anhui Provincial Hospital, Affiliated Hospital of An Hui Medical University, Hefei 230001, China ) Abstract: Objective Acquired hemophilia is a rare disease caused by the development of autoantibodies against factor VIII.Since 1995 we have observed 17 patients with this disorder in our hospital. The objective of this survey was to To further understand aquired hemophilia . Methods senventeen patients with Acquired hemophilia since 1995 to 2009 in our hospital were reviewed, including clinical manifestations, experimental data, diagnosis and treatment. Results About 35.3% of the patients ( 6 of 17) were male and 64.7% (11 of 17) were female.The average age was 50.4 years, 6 patients (35.3 %) were below 35 years and 8 were above 50 years older. About 88.9% of the patients younger than 50 years (8 of 9) were female. The majority presenting symptoms included intra-muscle hematoma (9/ 17) and skin ecchymoses (9 /17). The most common underlying co