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認識地中海型貧血 李映秋 老師 主講 你不可不知道的地中海貧血！ 根據流行病學相關統計資料顯示，在台灣已有超過一百萬人為地中海型貧血疾病之帶因者 因為無臨床症狀之產生，常致大眾忽略，導致終身的遺憾及痛苦。 台灣為地中海型貧血的高盛行地區，據估計帶因者的人數當在一百萬人以上，平均每十三個人中就會有一個帶因者。 若夫婦同時都是輕型患者，那麼將有四分之一的機會，產下重型地中海型貧血患者。 重型患者不僅要終身輸血，補充紅血球，還得長期施打排鐵劑，以排出過剩的鐵質。 什麼是地中海貧血？ 又稱海洋性貧血 地中海型貧血是一種隱性的先天遺傳 溶血性疾病 特徵為部分血紅蛋白產量減少，紅血球變形，易遭破壞而死亡。 主要分佈於地中海附近、台灣、中國大陸長江以南和東南亞一帶。 是台灣常見的單一基因遺傳疾病之一，大約有6％的人為此項疾病之帶因者，帶因者的身體狀況通常與一般人類似。 什麼是地中海貧血？ 什麼是地中海貧血？ 血液包括︰紅血球、白血球、血小板和血漿。 紅血球細胞有四個月（120天）的生命期 紅血球是由我們骨髓中不斷地製造出來 紅血球是由我們骨髓中不斷地製造出來 什麼是地中海貧血？ 血液是紅色的，因為紅血球中含有一種叫血紅蛋白(Hemoglobin)的物質。它能把氧氣從肺部送至身體各部份需要氧氣的組織。 血紅蛋白含有大量鐵質。當紅血球分解後，這些鐵質便會用來製造新的血紅蛋白。 什麼是地中海貧血？ 當血液中的血紅素不足時，這就是貧血。 貧血有很多種，最普遍的就是缺鐵性貧血。 而地中海貧血其造成的主因是血紅素不足，與鐵質吸收是完全無關的。 什麼是地中海貧血？ 地中海貧血可分為兩大類 甲型(α )地中海貧血 乙型(β )地中海貧血 台灣地區的民眾大約有4%為α型地中海貧血的帶因者，2% 為β型地中海貧血的帶因者。 什麼是地中海貧血？ 另外亦有輕型、中型及重型地中海貧血之劃分。 指患者身體有地中海貧血的基因(地中海貧血基因攜帶者) 大部份地中海貧基因攜帶者是沒有任何病徵。 只有少部份人有輕微貧血。 什麼是地中海貧血？ 患有此類貧血之兒童，其身體不能正常製造血紅素 胎兒如為重型甲型地中海型貧血患者，在懷孕中期後，會出現胎兒水腫現象，包括腹水、胎盤腫大等，大部份胎兒在出生後不久即死亡。同時也會導致孕婦出現高血壓、產前或產後出血等嚴重合併症。 若胎兒是重型乙型地中海型貧血患者，出生數個月以後，新生兒會開始出現貧血現象，終身需輸血以維持生命，或由骨髓移植來挽救生命。 全球每年約有十萬個重型的地中海貧血嬰兒誕生 重型地中海貧血的遺傳和預防 若夫婦兩人都不是地貧基因攜帶者,他們的下一代將不會有這種基因. 若夫婦只有一方是地貧基因攜帶者,每次懷孕,他們的子女有50%機會因遺傳而成為地貧基因攜帶者 若夫婦二人都是地貧基因攜帶者,每次懷孕他們的孩子會有25%的機會是正常,50%的機會成為地貧基因攜帶者,而有25%的機會患上重型地貧 重型地中海貧血的遺傳和預防 接受血液檢查 甲型地中海貧血的遺傳基因病變較為複雜，需要作詳細的遺傳基因分析才能預測下一代成為中型或重型地中海貧血患者的機會。 若本身及配偶同屬甲或乙型輕型貧血患者，則胎兒必須接受產前檢查。 檢查出患有甲型重型貧血的胎兒，由於絕大部分出生後不能生存，因此可能必須終止懷孕，手術應盡量在懷孕早期進行，以免不正常的胎兒對孕婦產生不良影響。 如何做地中海型貧血篩檢？ 婦產科醫院診所產檢時，在一般血液檢查中即提供「平均紅血球體積」 (MCV)之檢查。 如何做地中海型貧血篩檢？ 若孕婦「平均紅血球體積」較小(MCV≦80或MCH≦25) ，則其配偶亦需接受「平均紅血球體積」檢查。 若配偶「平均紅血球體積」亦較小(MCV≦80,MCH≦25)，則院方會將二人的血液檢體，送至確認診斷單位，以確定此夫妻二人是否為同型(α型或β型)地中海型(海洋性)貧血帶因者，或僅是罹患缺鐵性貧血。 若夫妻為同型地中海型(海洋性)貧血帶因者，則孕婦必須接受絨毛採樣、羊膜穿刺或胎兒採血，以對胎兒作產前診斷及進一步之遺傳諮詢。 如何做地中海型貧血篩檢？ 只要是重型患者，不論為α型或β型，都會危及孕婦或胎兒之生命及健康，對家庭、社會而言，都是很大的心理、經濟負擔，因此，孕婦接受地中海型(海洋性)貧血帶因者的篩檢，十分重要。 為了促進孕婦及胎兒之健康，請孕婦於懷孕初期，儘早接受地中海型貧血篩檢，以避免及減少重型地中海型貧血胎兒可能帶來的種種問題，達到優生保健的目的。 地中海貧血病患日常生活須知 不要亂吃藥物 不當服用成藥可能會對中、重型貧血患者溶血情況加劇，出現更嚴重的貧血和黃疸現象。 維他命或「補血」藥可能含有鐵質，地中海貧血病人亦不宜進食此類藥物以免過量吸收鐵質。 保持均衡飲食 含鐵質量高食物如肝臟、牛肉、菠菜、蘋果等，應適量而不宜