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原发性系统性小血管炎Primary systemic small vessel vasculitis 赵明辉 北京大学肾脏病研究所 北京大学第一医院肾内科 内容 基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则 系统性血管炎 以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病（vasculitides） 分类 原发性和继发性 原发性血管炎的分类 目前通用1994年Chapel Hill血管炎命名分类 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192. 系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994） 大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 小血管 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192 ANCAAnti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies 抗中性粒细胞胞浆抗体 1982年发现 部分原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具 Wegener’s granulomatosus Microscopic polyangiitis Churg-Srauss syndrome 由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将WG，MPA和CSS统称为ANCA相关性小血管炎Anti-neutrophil cytopasmic autoantibodies associated small vessel vasculitis ANCA阳性小血管炎发生率 内容 基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则 病因学（etiology） 病因不清 家族聚集倾向 感染 金黄色葡萄球菌，WG携带者复发率高8倍 环境因素 硅 药物 丙基硫氧嘧啶 肼苯哒嗪 发病机制（pathogenesis） T细胞的作用 肉芽肿形成 Th1/Th2转换？ 体液免疫 ANCA Neutrophil—ANCA—内皮细胞 AECA 内容 基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则 美国1990年分类诊断标准--Wegener’s granulomatosus 鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 胸片示结节，固定性浸润或空洞 尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型 活检见动脉壁，动脉周围，或血管外部位有肉芽肿性炎症 有2项阳性，即可诊断为WG 美国1990年分类诊断标准--Polyarteritis nodosa Microscopic polyangiitis 体重下降≥4kg 网状青斑 睾丸痛或压痛 肌痛、无力、腿肌压痛 单或多神经病变 舒张压≥90mmHg 血尿素氮或肌酐升高 血清HBV标记阳性 动脉造影异常 活检示中、小动脉炎症 10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA） 美国1990年分类诊断标准--Churg Strauss syndrome 哮喘史 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 单神经炎，多发性单神经炎 游走性或一过性肺浸润 副鼻窦炎 病理 血管壁及周围嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成 4/6阳性可诊断 内容 基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则 ANCA相关小血管炎临床表现 非特异性症状 发烧、乏力、体重下降 全身多系统受累 肺受累 头颈部受累 肾脏受累 其它脏器 药物引起的ANCA相关小血管炎 肺受累的表现 50%-90%肺受累 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片 阴影、结节和空洞 易误诊为感染、肿瘤和结核 弥漫性肺泡毛细血管炎 肺大出血可导致窒息 易误诊为感染、肺水肿 韩xx，M/61。病史2个月，发烧、乏力、体重下降10kg。关节肌肉痛、咯血。咽鼓管炎7年。被疑为“肺结核”、“肺癌”或“肺转移癌” 头颈部受累的表现 眼 色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎 “红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出 耳 渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液（脓） 鼻 鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻 咽喉 咽鼓管炎，声门下狭窄 耳痛，呼吸困难，