最新 风湿热 课件.pptVIP

一般表现  心脏炎  关节炎  舞蹈病 皮肤症状 【临床表现】 （五）皮肤症状 1.环形红斑（6%-25%)：躯干、四肢近端见环形、半环形淡色红斑、中央苍白；2.皮下小结（2%-16%）：关节伸面、枕部、前额头皮、胸腰椎棘突的突起部位，直径0.1～1厘米。2-4W消失。 皮下结节 环形红斑 【辅助检查】 链球菌感染证据 风湿热活动指标 20%-25%咽拭（+） ASO 50%-80% 抗脱氧核糖核酸酶B ASK(抗链球菌激酶) AH(抗透明质酸酶) 白细胞计数和中性粒细胞增高 ESR增快 CRP（＋） ａ2球蛋白和黏蛋白升高 【辅助检查】 1 血象 2 急性炎症相关检查 3 抗链球菌抗体测定 4 免疫球蛋白及补体测定 5 心电图 6 X线胸片 7 超声波检查 【诊断】  主要表现 心脏炎（杂音、 心脏增大、心包炎、 充血性心力衰竭 多发性关节炎 舞蹈病 环形红斑 皮下小结 次要表现 临床表现（ 既往风湿热病史发热、关节痛） 实验室检查 血沉、CRP、WBC、 贫血 心电图：P-R间期、QT间期延长 链球菌感染证据 咽拭子培养阳性 快速链球菌抗原 试验阳性 抗链球菌抗体 滴度升高 近期猩红热病史 Jones标准 1 排除其他原因的舞蹈病 2无其他原因可解释的隐匿性心脏炎 3以往确诊为风湿热，存在1项主要表现，或有发热、或急性期反应物质增高，提示风湿热复发 以下三项之一 伴有风湿性心脏病的复发性风湿热，只需2项次要表现，及链球菌感染证据；隐匿性发病的风湿性心脏炎和舞蹈病，不需其他主要表现，即使无感染证据也可确诊；多关节炎、多关节痛、单关节炎可能发展风湿热予以重视。确诊后明确类型、有无心脏受累。 【鉴别诊断】 风湿性心脏炎 风湿性关节炎 ①幼年类风湿性关节炎：小关节、无 游走性、反复发作后遗留关节畸形； ②急性化脓性关节炎：脓毒败血症的局部表现、血培养：金黄色葡萄球菌 ③急性白血病： ④非特异性肢痛：又名“生长痛”。 ①感染性心内膜炎： 先心病或风心病合并感染性心内膜炎时； 贫血、脾大、皮肤瘀斑、其他栓塞、血培养、超声心动 ②病毒性心肌炎： 杂音不明显、早搏 等心律失常多。 风 湿 热 Rheumatic fever 【定 义】 风湿热( Rheumatic fever)是一种由咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌感染后反复发作的急性或慢性风湿性疾病，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。 【特 点】 1、临床表现以关节炎、心脏炎为主，可伴有发热、皮疹、皮下结节、舞蹈病。 2、发作自限性，急性时以关节炎明显，急性发作后留有轻重程度不等的心脏损害。 3、常见年龄5-15岁，3岁极少。 4、冬春季节多见，无性别差异。 【病因】 ? 是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。 影响本病的发病因素： 与链球菌在咽峡部存在的时间呈正相关 特殊的链球菌菌株 遗传学背景 M血清型 黏液样菌株 【发病机理】 1分子模拟 2自身免疫反应 3遗传机制 4毒素 免疫复合物致病 细胞免疫反应异常 【发病机理】  链 球 菌 1链球菌抗原的分子模拟 荚膜 与人体关节、滑膜 细胞壁外层 蛋白质中M蛋白 细胞膜的脂蛋白 与人体心肌、心瓣膜 与心肌肌膜、丘脑 下核、尾状核 有 共 同 抗 原  链球菌抗原与抗链球菌抗体形成循环免疫复合物沉积于关节滑膜,心肌,心瓣膜,激活补体,产生炎性病变。 2.1免疫复合物致病 2.2细胞免疫反应异常 ①T淋巴细胞对心肌细胞有细胞毒作用； ②自然杀伤细胞的细胞毒性增加； ③患者扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。 3遗传背景 HLA-B35、HLA-DR2、HLA-DR4以及淋巴细胞表面标记D8/17+均与发病有关。 4 毒 素 A组链球菌外毒素、酶类直接对人体心肌和关节有毒性作用，但并未得到确认。 【病理】 （一）急性渗出期：约1个月 受累部位：心脏、关节、皮肤等结缔组织变性和水肿，淋巴细胞浆液细胞浸润等，心包纤维渗出，关节腔浆液渗出。（二）增生期：约3～4个月 主要发生于心肌和心内膜（包括心瓣膜），特点为形成风湿小体（Aschoff 小体），风湿小体还可分布于肌肉、结缔组织，