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“急性淋巴细胞白血病 ⒈ 按细胞大小（FAB、我国标准） 　　 急性淋巴细胞白血病 ①L1 原幼淋细胞以小细胞为主，大细胞﹤0.25（25%）。 　　②L2 原幼淋细胞以大细胞为主0.25(25%)。 　　③L3 大细胞为主，胞质较多、深蓝色，多空泡呈蜂窝状，称 BurKitt 型。 　　⒉ 按细胞表型（WHO标准） 　　① 前体B--ALL：细胞形态学如 L1 或 L2，免疫表型为B系：CD19、CD22、CD79a、CD10 阳性，TdT^+。占 ALL 中80%~~85%。 　　② 前体T-ALL：细胞形态学如 L1 或 L2 ，免疫表型为T系：CD3、CD7、CD4、CD8阳性，TDT 亦可阳性，占 ALL 中 15%~~20% 　　WHO将 L3 （BurKitt 型）归入成熟 B 细胞肿瘤中 编辑本段临床表现 　　 急性淋巴细胞白血病 各型ALL的临床表现虽有一定差异，但基本是相同的。分述如下：1、一般症状除T-ALL起病较急外，一般起病相对缓慢。早期多表现为倦怠、无力或烦躁、食欲不振、偶有呕吐。亦有最初表现为病毒性上呼吸道感染的症状，或出现皮疹，然后出现无力等症状。骨、关节疼也是较常见症状。 2、贫血早期即出现进行性苍白，以皮肤和口唇粘膜较明显，随着贫血的加重可出现活动后气促，虚弱无力等症状。T-ALL由于发病较急，确诊时贫血反而不严重。 　　3、发热半数以上有发热、热型不定。发热的原因主要是继发感染。 　　4、出血约半数病人有鼻衄、牙龈出血和皮肤紫癜或瘀点、瘀斑，偶见颅内出血。出血原因除血小板的质与量异常外，亦可由于白血病细胞对血管壁的浸润性损害，使渗透性增加。T-ALL偶可发生DIC，可能由于原始T-ALL细胞释放凝血酶、激酶等物质所致。 　　5、白血病细胞在脏器浸润所致的症状约2/3患儿有脾脏轻或中度肿大，肝脏多轻度肿大，质软。淋巴结肿大多较轻，局限于颈、颌下、腋下、腹股沟等处。有腹腔淋巴结浸润者常诉腹痛。约有1/4的患儿以骨或关节痛为起病的 　　主要症状 　　这是由于白血病细胞浸润骨膜或骨膜下出血所致。 　　颅内压增高症状可出现在病程的任何时期，尤其在应用化疗而未采取有效的中枢神经系统白血病预防者。T-ALL在发病早期即出现中枢神经系统浸润，此类患儿多合并纵隔淋巴结肿大或胸腺浸润，而产生呼吸困难、咳嗽等症状。 　　睾丸浸润可致睾丸无痛性肿大。随着病程的延长，若不采用有效预防措施，睾丸白血病的发生将增多。合并睾丸白血病的平均病程为13个月，大多在骨髓处于完全缓解时发生。若不及时治疗，则可导致骨髓复发。 编辑本段辅助检查 　　 急性淋巴细胞白血病 1、血象白细胞的改变是本病的特点。白细胞总数可高于100×109/L，亦可低于1×109/L。约30％在5×109/L以 下。未成熟淋巴细胞在分类中的比例可因诊断早晚和分型而不同。多数超过20％，亦有高达90％以上者。少数病人在早期不存在未成熟淋巴细胞，此类白血病分类中以淋巴细胞为主。 　　贫血一般为正细胞正色素性。但严重者，其MCV可能增高，可能由于骨髓红细胞生成障碍所致。网织红细胞正常或低下。贫血程度轻重不一，发病急者，贫血程度较轻。血小板大多减少，约25％在正常范围。 　　2、骨髓象骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。骨髓增生活跃或极度活跃，少数可表现增生低下。分类以原始和幼稚淋巴细胞为主，多超过50％以上，甚至高达90％以上。有的骨髓几乎全部被白血病细胞所占据，红系和巨核细胞不易见到。 　　急性淋巴细胞白血病 骨髓象 　　3、组织化学染色主要用于研究骨髓细胞的生物化学性质，有助于鉴别不同类型的白血病。ALL的组织化学特征为 　　① 过氧化酶染色和苏丹黑染色阴性； 　　② 糖原染色（±）～（■）； 　　③ 酸性磷酸酶（-）～（±），T细胞胞浆呈块状或颗粒状，其它亚型为阴性； 　　 急性淋巴细胞白血病 ④ 非特异性脂酶阴性，加氟化钠不抑制。4、其他检查出血时间延长可能由于血小板质与量异常所致。白血病细胞浸润可造成凝血酶原和纤维蛋白原减少，从而导致凝血酶原时间延长和出血。肝功能检查SGOT轻度或中度升高。由于骨髓白血病细胞大量破坏，致使LDH增高。 　　胸部X线检查有5％～15％的患儿可见纵隔肿物，为胸腺浸润或纵隔淋巴结肿大。长骨片约50％可见广泛骨质稀疏，骨干骺端近侧可见密度减低的横线或横带，即“白血病线”。有时可见骨质缺损及骨膜增生等改变。 　　4、分子生物学检查：急性淋巴细胞白血病可能存在一些分子生物学标志，与预后及治疗方案有一定相关性。其中，以BCR-ABL最为常见，可见于10-15%的ALL患者，此类患者可尝试靶向药物治疗。此外，儿童ALL还可见E2A-PBX，TEL-AML等融合基因，为预后不良标志。 编辑本段诊断及鉴别诊断 　　 急性淋