血管环的诊断及外科治疗-附16例报告.pptVIP

血管环的诊断及外科治疗附16例报告 首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心 李仲智 李晓峰 柏松 目的 ⊿ 简述血管环畸形的临床表现 血管环畸形 ⊿ 胚胎时期，6对主动脉弓及其分支发育异常 ⊿ 造成气管和/或食管受压 ⊿ 完全性血管环，部分性血管环 ⊿ 发病率低，约占同期先心病病人的0.1% 一般资料 各型血管环比例图 临床诊断 Clinical Diagnosis 临床表现 本组病例大部分以呼吸困难、喘憋及反复呼吸道感染首先就诊于内科 辅助检查 ⊿ 均经64排螺旋CT血管造影确诊 完全性血管环 ⊿ 双主动脉弓 ⊿ 右位主动脉弓伴左侧动脉导管（韧带） 部分性血管环 ⊿ 肺动脉吊带 ⊿ 无名动脉压迫综合征 ⊿ 迷走右锁骨下动脉 双主动脉弓 ⊿左4肋间切口 ⊿在左弓入降主动脉前离断 右位主动脉弓左侧动脉导管(韧带)3例 肺动脉吊带4例 ⊿均在体外循环下进行 ⊿离断左肺动脉，在气管前方与主肺动脉再吻合 ⊿未行气管成型术 无名动脉压迫综合征2例 ⊿ 胸骨正中切口 ⊿切除肥大的双侧胸腺 ⊿无名动脉悬吊于胸骨后缘 迷走右锁骨下动脉1例 走行于食管右后方，未对气管、食管造成压迫，不需处理，仅矫治心内畸形 结果 Outcomes 痊愈15例 ⊿术后呼吸机辅助2小时～ 16天 ⊿ 5例停呼吸机后再予NCPAP辅助 ⊿ 出院时均无气促，喘鸣等症状 死亡1例 ⊿3月，4.6kg ⊿肺动脉吊带、VSD、PDA、 PH ，Ⅱ型呼衰，喉软骨软化 ⊿术前呼吸机辅助呼吸，急诊在体外循环下将肺动脉吊带与心内畸形一次矫治，术后3天死于呼吸循环衰竭 讨论 Discussion 临床表现 与气管、食管受压程度相关，症状一般出现在6个月内，重者1个月内即有咳喘、反复呼吸道感染、喂养困难等 手术指征 所有有症状的血管环都有手术指征，早期正确手术极为重要，延迟治疗会造成猝死 术式探讨 ⊿对称型双主动脉弓：左侧切口/胸骨正中 气管狭窄的处理 预后 ⊿与术前呼吸系统功能、气管受压程度、是否合并心内畸形有密切关系 ⊿本组存活15例，随访1月～2年，均无明显临床不适 结论 ⊿单纯血管环畸形手术效果满意 ⊿发病率低，易被忽视，要求内科、影像科室对本病有足够的认识 本组部分患儿在外院以支气管炎、气管异物等治疗，1例曾因怀疑淋巴瘤而作骨穿。本病临床表现多样，易误诊漏诊 ⊿肺动脉吊带：血管再吻合/气管再吻合 ⊿无名动脉压迫：无名动脉移植/悬吊 完全性气管环：气管成型术 Andrew：自体心包片/Slide术 Grillo：Slide术 Backer：自体游离气管片 端端吻合术 无气管环 长段型 短段型 吻合口反复肉芽肿形成 不需气管成形 Beijing Children’s Hospital Beijing Children’s Hospital ⊿ CT三维重建 — 各类型血管环畸形解剖变异 ⊿ 探讨不同类型血管环的手术方法 一般资料General Data collection 2006.02～ 2008.02 CHD=912 Vascular Rings=16 1.7% Male:11 Female:5 Age 1m～4y Weight 3.5～15kg PA、TOF、PDA 右锁骨下动脉起源异常 11.5 男 2岁4月 无 无名动脉压迫 10 女 1岁3月 无 无名动脉压迫 4.4 男 1月 无 右弓+左侧动脉韧带 10 男 1岁 VSD、ASD、PH 右弓+左侧动脉导管 4 男 2月 VSD、PFO 右弓+左侧动脉导管 3.5 男 2月 无 肺动脉吊带 15 男 4岁 PDA 肺动脉吊带 8 男 5月 PDA 肺动脉吊带 10 男 5月 VSD、PDA、PH 肺动脉吊带 4.6 女 3月 PDA 主动脉双弓 15 男 4岁 无 主动脉双弓 10.5 女 2岁 PDA 主动脉双弓 11 女 1岁3月 VSD、PDA 主动脉双弓 5.5 男 4月 VSD、PDA 主动脉双弓 5 女 4月 无 主动脉双弓 4.5 男 3月 心内畸形 血管环 体重（kg） 性别 年龄 ⊿ 并发心内畸形 — 超声心动图 ⊿ 气管狭窄的诊治 — 纤维支气管镜 ⊿ 上消化道造影 双主动脉弓 右弓优势型 R L 双主动脉弓 对称型 气管、食管 双主动脉弓 与 上消化道造影 双主动脉弓 左动脉导管 右位主动脉弓 食管后左锁骨下动脉 左动脉导管 右位主动脉弓 ←Innominate A PDA↘ 镜像分支 肺动脉吊带 ↖LPA 肺动脉吊带 无名动脉压迫 迷走右锁骨下动脉 RSA→ ⊿1例对称型双弓，正中切口 体外循环下修补V