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遗传性心律失常心电图特点 大连医科大学附属第一医院 心内科 林治湖 一、 Brugada综合征心电图特点 I型 Brugada波心电图表现 II型Brugada波心电图表现 III型Brugada波心电图表现 Brugada波心电图表现 Brugada波的特点 心 电 图 表 现 3、单其俊等的心胸导联筛查心电图 ◆心胸导联方法： 7例6行法 4、药物激发试验 ◆适应症： 1. Brugada波Ⅱ或Ⅲ型表现，疑 似Brugada 综合征者。 2. 家族成员中有确诊Brugada综合征或有反复晕厥发作。 3. 有晕厥史而诊断不明确者。 4. 记录到多形性VT或VF又无器质性心脏者。 方法：ESC推荐阿义马林、氟卡尼、普鲁卡 因酰胺、而国内有普罗帕酮 空腹8小时。心电、血压监测复苏设备齐全。 首剂普罗帕酮1-1.5mg/kg,5min匀速静注， 20min无反应再给0.5mg/kg,2.5min静注；必要 时可重复,总量2mg/kg。 阳性标准： 基础心电图正常，给药后，v1-v3J点上抬2mm。 Brugada波Ⅱ或Ⅲ型变为Ⅰ型。 出现Ⅱ型不能诊断 Brudaga综合征的诊断1+1/5 1是Brudaga波I型—必备条件。 1/5是五个条件中必备一条 病人自身 1.有多形性室速或室颤 2.有晕厥或夜间濒死样呼吸 3.电生理检查诱发出室速或室颤 家族成员 4.有45岁以下猝死者 5.有I型Brudaga波表现 6、 Brudaga综合征的治疗 ICD唯一有效。 2. 奎尼丁可能有效1200-1500mg/d。 二 遗传性长QT综合征心电图特征 1 概述 遗传性长QT综合征是常染色体基因异常遗传性电紊乱性疾病，主要表现为ECG上的QT延长、尖端扭转性室速（TdP)导致的晕厥和猝死。 遗传型LQTS基因突变分型、编码蛋白和影响的离子通道 发生比率:LQTI 50% LQT2 30%-40% LQT3 5% -10% 其他型约 1% 我国以LQT2比例最高 2、 ECG 特点 QTc延长：男450ms 女460ms 确定诊断：男470ms 女480ms 可疑诊断：450-470ms LQT1、LQT2、LQT型的ECG与临床表现 先天性LQTS 1例 LQTS临床诊断标准（1993年国际LQTS协作组） 判定 TdP发作时紧急处理 寻找并处理QT延长原因，停用延长QT药物； 反复发作：对与心动过缓有关者，可做心脏起搏 （90~100bpm）； 持续发作：直流电击终止发作。 药物终止Tdp：首选硫酸镁，可试用利多卡因、美 西律、苯妥因钠； 长期治疗 药物：β受体阻滞剂（能耐受最大剂量） 针对基因异常(LQT1 、LQT2-K+开,LQT3-Na-阻) 禁用延长QT药物 左心交感神经切除：适用足量β受体阻滞剂仍有晕厥者 （多数术后仍需用β受体阻滞剂） 心脏起搏：适用于慢心率依赖型（LQT2、LQT3 ） 防β受体阻滞剂——严重过缓 高危者应联合治疗（起搏＋β受体阻滞剂等） 安置ICD：适用骤停幸存者,或药物不能控制者 （仍需服β受体阻滞剂） 三、短QT综合征的心电图表现 1.概述 短QT综合征（SQTS：以QT缩短为特征，伴发阵发性房颤室速室颤及猝死的一种遗传性心律失常综合征。 机制;多种钾离子通道能增强使QT缩短，复极离散度增加，引发心律失常。 类型 致病因素 离子流 动作电位 QT SQT1 KCNH2 IKr 2相末3相初 缩短 SQT2 KCNQ1 IKS 3相末期 缩短 SQT3 KCNJ2 IK1 3相末期 缩短 SQT4 CACNA1C ICa 2相 缩短 SQT5 CACNB2b ICa