临床医学概要系统性红斑狼疮ppt.pptVIP

（二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等 （三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，Coombs试验阳性，抗血小板相关抗体 抗神经原抗体多见于NP狼疮 （四）其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p–ANCA 2.补 体 常用的有总补体（CH50）、C3、C4的检测 C3下降是SLE活动的指标之一 C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现 （1）、狼疮带试验(LBT)：①LBT：免疫荧光法检测沉积于真皮和表皮间之间的免疫球蛋白；②阳性与阴性的意义：阳性率50％，可出现假阳性和假阴性：③取材的部位：腕上方的正常皮肤。 狼疮带试验阳性 3.免疫病理检查 （三）、肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值。 可发现免疫复合物颗粒在肾小球基底膜沉积。 LN 的免疫病理表现 （四）X线及影像学检查 X线平片、MRI、CT有助于早期发现器官损害 超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断 多浆膜腔积液 心包、胸膜腔积液 SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订） 1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies) 如果11项中有≥4项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。其特异性为85％，敏感性为95% 五、诊断要点 诊断标准 狼疮的诊断标准 D盘状狼疮 蝶形红斑 浆膜炎 肾脏异常 非侵蚀性关节炎 日光过敏 造血系统损害 口腔溃疡 免疫学异常 抗核抗体 LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN） 神经系统异常 2009 SLICC（国际协作组）修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准 临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮3.口腔/鼻溃疡4.不留瘢痕的脱发5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛6.浆膜炎7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态9.溶血性贫血10.白细胞减少（至少一次 4000/mm3） 或淋巴细胞减少（至少一次 1000/mm3）11.至少一次血小板减少(100,000/mm3) 免疫学标准1.ANA高于实验室参考值范围2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于实验室参考值范围）3.抗sm阳性4.抗磷脂抗体 ①狼疮抗凝物阳性②梅毒血清学试验假阳性 ③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗β2 糖蛋白1阳性5.低补体①低C3②低C4③低CH506.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性 患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性；2.患者满足分类标准中的4条，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准 。 在入选的患者中应用此标准，较ACR标准有更好的敏感性(94% vs. 86%)，并与ACR标准有大致相同的特异性(92% vs. 93%)，同时明显减少误分类(p=0.0082)。 鉴别诊断 需与抗可溶性抗原（ENA）抗体各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜、原发性肾小球肾炎、药物性狼疮、类风湿关节炎及其他结缔组织病等进行鉴别。 SLE病情的判断 疾病的活动性 常用SLE疾病活动指数（SLEDAI）进行评估 疾病的严重性 依据受累器官的部位和程度，伴心、脑、肾等主要脏器 受累，发生AIHA或血小板减少伴出血倾向时表明病变严重 并发症 感染、高血压、糖尿病等合并症使病情加重 SLEDAI评分：抽搐（8分）精神异常（8分）脑器质性症状（8分）视力下降（8分）颅神经受累（8分）狼疮头痛（8分）脑血管意外（8分）血管炎（8分）关