2 例原发性中枢神经系统血管炎确诊病例分析.docVIP

精品论文 参考文献 2 例原发性中枢神经系统血管炎确诊病例分析 杭胤 ( 无锡市胡埭镇社区卫生服务中心 江苏无锡 2 1 4 1 6 1 ) 【摘要】目的 探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS) 的病因、临床与影像学表现，提出诊断及鉴别诊断要点。方法 对2 例疑诊PACNS 的病例进行常规MRI、MRA 扫描，分析常规MRI 病变部位、信号特点、强化特征及MRA 情况。结果 2 例发病前一周均有上呼吸道感染史，均未治疗，急性起病。且均为大血管病变， 一为前循环颈内动脉闭塞，一为后循环基底动脉闭塞。MRI 显示相应责任血管病变区的梗死病灶，两例自身免疫性全套及ANCA 均为阴性，且两例均无发热及其他感染性证据，提示血管的急性闭塞与感染后的血管改变有关。结论 感染为PACNS 病因之一，临床和影像学表现与相应血管病变有关，MRI、MRA、DSA 对诊断有一定价值。 【关键词】原发性中枢神经系统血管炎 病因 诊断 影像学检查 【中图分类号】R741.04 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2012）09-0017-01 原发性中枢神经系统血管炎(primary angitis of central nervous system，PACNS) 是一种少见的中枢神经系统疾病。临床日常工作中经常能遇到PACNS 可疑病例，但明确诊断较困难，诊断一般使用排除法。笔者分析2 例临床怀疑的原发性中枢神经系统血管炎，结合发病过程、临床表现及MRI、MRA 征象，确立了血管炎的诊断。 1 资料与方法 例1 男48 岁，因“口齿不清、行走不稳两天”入院。患者一周前出现咳嗽、鼻塞流涕，症状不剧，未测体温，未治疗。前一日清晨开始出现行走稍不稳，口齿稍不清，未引起重视及治疗。第二日患者口齿不清加重，行走明显歪斜，来院就诊，查脑C T 示：两侧小脑半球、侧脑室旁多发斑片低密度灶。 查体：神清，反应迟钝，双瞳等大，眼球运动正常，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，发音低，口齿不清。颈软，四肢肌力5 级，肌张力正常， 双侧腱反射对称，双侧指鼻试验、跟膝胫试验阳性，双侧Babinski 征阴性，Kernig 征阴性。余神经系统无阳性体征。 头MR：双侧小脑及脑干多发长T1 长T2 信号，DWI 示脑干、两侧小脑，左侧基底节见高信号，双侧半卵圆中心以及放射冠区多发性软化灶。MR A 示双侧大脑后动脉狭窄，以左侧为主，基底动脉闭塞，双侧大脑后动脉供血来自于前循环代偿。颈部c eMR A 示双侧椎动脉合成基底动脉的起始处后即闭塞( 图一)。C S F 常规、生化及培养阴性。免疫全套、ANCA 检查阴性。确诊为PACNS。 本例患者临床痊愈出院，出院后患者至上海华山医院行脑D S A 检查，也进一步诊断为血管炎。 例2 男，42 岁，因“反应迟钝、右侧肢体活动障碍一天”入院。 患者入院前一周有“上感”史，有咳嗽及少量咳痰，但未治疗。患者前一日晚间有少量饮酒，饮酒后自觉头昏不适，上床休息，夜间有恶心呕吐一次，家人未在意。第二日晨起发现患者反应迟钝，不能言语， 并有烦躁、右侧肢体瘫痪。遂来院就诊，查脑CT 未见异常。 查体：意识模糊，混合性失语，烦躁，双瞳等大，双侧鼻唇沟对称， 伸舌不配合。颈软，无抵抗。右侧肢体无自主活动，左侧肢体可见活动。右侧肢体肌张力增高，感觉、共济等检查不配合，右侧Babinski 征可疑阳性，克氏征阴性。 患者入院后病情进一步加重，表现为左侧肢体亦出现有活动障碍， 双侧巴氏征阳性。复查脑CT 示：右侧额顶叶及左顶叶、放射冠区梗塞灶。头MR：两侧额叶、两侧脑室旁、左侧基底节区见多发斑片及片状异常信号，T1W1 低信号，T2W2 高信号，DWI 示相应部位弥散差、高信号，周围组织水肿，左侧脑室前角稍受压。MRA 及颈部ceMRA 示： 右侧大脑中动脉、前动脉广泛狭窄、闭塞，左侧大脑中动脉轮廓欠光滑， 双侧颈内动脉闭塞( 图二)。脑脊液常规、生及墨汁涂片未见隐球菌。血免疫全套、结核抗体、ANCA 阴性。确诊为PACNS。 两例均无发热、消瘦、高血压、系统性血管炎及其他疾病史。腰穿压力、结核、病毒、霉菌、细菌均正常。血ANCA、血常规、血沉、C R P、类风湿因子，抗“0”、狼疮细胞、爱滋、梅毒、乙肝6 项( 一) 等血液及血清学检查均正常。肿瘤相关抗原阴性。 2 讨论 PACNS 是一种以多种病因引起的中枢神经系统血管壁炎症性疾病， 主要累及软脑膜及皮质的中、小动脉，较少累及静脉和微静脉，引起相应供血区脑组织的缺血或梗死性病变，有原发性与