婴儿痉挛症治疗进展.docxVIP

屯坐塞塑』生銎堕盎鳌查垫!兰生!!旦箜望鲞箜丝塑些!!!垒￡丛鱼塑!塑!坐!望!!!竺堕!!!!兰!!!!：望!堕!：14 ·1889··综述·婴儿痉挛症治疗进展甘靖屈艺 罗蓉【摘要】婴儿痉挛症是一种独特的，且具有年龄特异性的婴儿早期癫痫综合征。具有发病年龄早、发作 形式特殊、进行性智力减退、脑电图呈高峰节律紊乱等特征。其病因复杂、多样，发病机制迄今尚未明确。虽然 目前国内外对于其治疗相关的指南、共识小断推陈出新，但该病治疗方面仍存在困难，遗留智能缺陷等后遗症。 现通过对近年来的文献复习，介绍婴儿痉挛症最近的治疗进展情况。重点介绍皮质激素和氨己烯酸的使用，以 及婴儿痉挛征的质量控制指标。【关键词】婴儿痉挛症；治疗进展；促皮质素；氨己烯酸；生酮饮食Progress in the treatment of infantile spasms Can ring，Qu H，Luo Rong．Key Laboratory of Obstetric．Qmecolo— gic and Pediatric Diseases and Birth Defects ofMinistry ofEducation，Department ofPediatrics，West China Second Hospi— tal，Sichuan University，Chengdu 610041，ChinaCorresponding author：Luo舶昭，Email：1109329811@gg．corn【Abstract】Infantile spasms constitutes an unique，age—specific epilepsy syndrome of early infancy characterized by epileptic spasms often accompanied by neumdevelopmental regression and an electroencephalograph finding of hyp— sarrhythmia．For the complex and various etiologies，the pathogenesis remains unclear．Ahhough the relevant guidelines and consensuses are being updated all the time，but proven therapies are still limited because of efficacy，tolerability，at times even availability．In this paper，the current findings regarding up—to—date advances in the treatment of infant spasms were reviewed，especially in use of the corticosteroid and vigabatrin as well as the quality—of-care indicators forinfantile spasms．【Key words】Infantile spasms；Progress in the treatment；Adrenocorticotrophie hormone；Vigabatrin；Ketogenie diet婴儿痉挛症(IS)是一种独特的，年龄特异性的婴儿早期癫2013年Cochrane协作网发布了关于IS治疗的最新系统评 痫综合征。具有发病年龄早、发作形式特殊、进行性智力减退、 价一j。文中提到目前仍缺乏设计完善的Is治疗相关的随机对 脑电图(EEG)呈高峰节律紊乱等特征。1’2 J。虽然目前国内外对 照试验(RCT)，现有的RCT数量少、质量低，在方法学上都普遍 于其治疗相关的指南、共识不断推陈出新，其核心仍是以激素 存在设计问题，因此对于Is的治疗无法进行全面、准确的评价。 及氨己烯酸治疗为主¨’5j。Is的远期预后主要决定于其病因分 在痉挛的短期控制方面，激素治疗优于氨己烯酸，虽然这并不预 类，但缩短开始治疗的时间对于Is患儿的远期预后可以产生正 示二者在长期效果方面的差别，但仍推荐激素治疗原发性或隐 面影响，且越来越多的国内外学者认为Is的早期规范化处理对 源性Is，以取得更好的长期效果。如果选择使用泼尼松龙或氨 于其预后的影响越发突出。另外，有学者研究发现对Is患儿治 己烯酸，则应选择高剂量，且氨己烯酸可作为结节性硬化患者的 疗前进行EEG评分，可以对预后进行判断∞J。2012年美国癫 首选药