如何有效筛查多发性骨髓瘤.docVIP

精品论文 参考文献 如何有效筛查多发性骨髓瘤 蔡奕蓉 空军航空医学研究所附属医院检验科100089 　　赵逊 空军幸福村干休所 100072 　　中图分类号: R733.3 文献标识码:A 　　多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）是起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤，是一种较常见的恶性肿瘤。占恶性血液病的10%左右。（1）本病病因尚不明确。其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM、IgD）或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性lambda; 和K 链)过度增生，有单发性和多发性两种类型，以后者多见。其临床表现多样，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状，高血钙、淀粉样变等，易误诊。 　　一、MM分型 应用血清蛋白电泳、免疫电泳、轻链定量方法，可确定骨髓瘤细胞是否分泌单克隆免疫球蛋白以及所分泌的单克隆免疫球蛋白的类型。根据骨髓瘤细胞是否分泌和分泌的单克隆免疫球蛋白类型的不同，可将多发性骨髓瘤分为下述8个类型： 　　( 1 ) IgG型：此型最多见，约占全部多发性骨髓瘤的50 % - 60 % ，本型具有多发性骨髓瘤的典型临床表现。其单克隆免疫球蛋白的重链是gamma;链，轻链是kappa;链或lambda;链;此外，正常免疫球蛋白减少在此型尤为显著，继发感染更为常见。 　　( 2 ) IgA 型：其单克隆免疫球蛋白的重链是alpha;链，轻链是kappa;链或lambda;链。IgA型约占MM的15%～20%。除具有MM的一般表现外，尚有骨髓瘤细胞呈火焰状、IgA易聚集成多聚体而引起高黏滞血症、易有高钙血症和高胆固醇血症等特点。在血清蛋白电泳上，单克隆IgA所形成的M成分常处于alpha;2区而非gamma;区。 　　( 3 ）轻链型：此型占15％一20 % ，瘤细胞仅合成和分泌单克隆轻链，不合成相应的重链，轻链相对分子量仅为23 000 ，远小于(清蛋白相对分子量，故在血清蛋白电泳上不出现M 成分，而在尿中排出大量轻链（本周蛋白）)。此型瘤细胞常分化差，增生迅速，骨骼破坏及肾功能损害较重，预后较差。 　　( 4 ) IgD 型：占全部多发性骨髓瘤的8 ％一10 % ，此型除多发性骨髓瘤的一般表现外，还有以下特点：患者年龄较轻，多在50 岁以下；由于IgD 的正常含量很少，即使IgD 含量升高至正常水平的200 倍时，血清蛋白电泳上也不显示明显的M 成分，因此诊断此型需依靠IgD 定量测定及免疫电泳，而不是依赖蛋白电泳；髓外浸润多见；本周蛋白尿多见；骨质硬化相对多见。 　　( 5 ) IgM 型：此型国内少见，除具有多发性骨髓瘤的一般表现外，因为其相对分子量巨大，故易引起高黏滞血症。 　　( 6 ) IgE型：此型罕见，血清中IgE含量很高（45 一60 g/L ) , 轻链多为lambda;链。溶骨性病变少见，外周血中浆细胞增多，可呈现浆细胞白血病图像。 　　( 7 ）双克隆或多克隆型：此型少见，约占1 ％。双克隆常为IgM 与IgG 联合，或IgM 与IgA联合。双克隆免疫球蛋白的轻链多属一种类型即lambda;链或K 链，偶可为两种轻链既有lambda;链又有K 链。多克隆者罕见。双克隆即可来自单一克隆浆细胞，也可来自两个克隆的瘤细胞分泌。 　　( 8 ）不分泌型：约占1 ％。此型有多发性骨髓瘤的恶性浆细胞增生、骨质破坏、骨痛、贫血、易感染等典型表现，但血清中无M 蛋白，尿中无本周蛋白，因为瘤细胞不分泌免疫球蛋白。应用免疫荧光法可进一步分为不合成型和不分泌型，前者瘤细胞内无免疫球蛋白合成，后者瘤细胞内有免疫球蛋白合成但不能分泌出来. 　　二、诊断标准 　　(一)国内诊断标准 　　1.骨髓中浆细胞gt;15%并有原浆或幼浆细胞，或组织活检证实为浆细胞瘤。 　　2.血清单克隆免疫球蛋白（M蛋白）IgGgt;35g/L; IgAgt;20g/L; IgMgt;15g/L; IgDgt;2g/L; IgDgt;2g/L;尿中单克隆免疫球蛋白轻连（本周蛋白）1g/24h。 　　3.广泛的骨质疏松和（或）溶骨病变 　　符合第1和第2项即可诊断MM。 　　符合上述所有三项者为进展性MM。 　　诊断IgM型MM时，要求符合上述所有并有其他MM相关临床表现。 　　符合第1和第3项而缺少第2项者，属不分泌型MM，应注意除外骨髓转移癌， 　　若有可能，应进一步鉴别属不合成亚型抑或合成而不分泌亚型。 　　(二)国外诊断标准 　　（1）主要诊断指标 　　1）骨髓中浆细胞增多：gt;30% 　　2）活检证实为浆细胞瘤 　　3)M成分：血清IgGgt;35g/L; IgAgt;20g/L; 尿中本周蛋白gt;1g/24h。 　　（2）次要诊断指标 　　1)骨髓