症例59岁男性.PPTVIP

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症例59岁男性

IgG4関連尿細管間質性腎炎 急性尿細管間質性腎炎の組織所見 尿細管間質性腎炎の検査所見 間質プラズマ細胞のIgGサブクラス CT所見 * 埼玉医科大学腎臓内科/総合診療内科 岡田浩一 尿細管周囲の間質を場としたTリンパ球、 単球(、好酸球、プラズマ細胞)の浸潤 尿細管萎縮と 周囲の浮腫~線維化 ほぼ正常な糸球体 Praga M, et al. Kidney Int 77:956-961, 2010 IgG4関連疾患 はここに入る 最新のレヴューにも、まだ IgG4関連疾患の記載はない 尿所見    軽微な蛋白尿(1g/日)、主たる成分はa2ミクログロブリンやb2ミクログロブリン    顕微鏡的~肉眼的血尿をともなうが、変形RBCやRBC円柱は少ない    無菌性膿尿    好酸球の検出 はアレルギー性 b. 血液生化学所見    BUN/クレアチニン10で推移、 FENa2%    末梢血好酸球増加はアレルギー性    SS-A/B、抗核抗体陽性、免疫グロブリン増加はシェーグレン症候群    免疫グロブリン増加+IgG4増加はIgG4関連疾患     c. 画像診断    Gaシンチグラフィーで両側腎臓への強い集積 (特異性は低い)    超音波 で萎縮(-)~腫大かつ皮質輝度 上昇    CT(後述)、PETの意義? d. 腎生検    (前?後述) IgG1 IgG2 IgG4 IgG3 Yoneda K, et al. Am J Kidney Dis 50:455-462, 2007 プラズマ細胞の約50%が IgG4産生型だと、 IgG4関連TINを疑う (Th2/Treg細胞の関与?) Diffuse Multiple Solitary Saeki T, et al. Intern Med 46:1365-1371, 2007 Focal multipleな病変分布 の場合、角度を変えた複数の 腎生検サンプリングがベスト *後腹膜線維症を生じて、 水腎症を呈する場合もあり * * *

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