贲门失弛缓症贲门失弛缓症贲门失弛缓症.PPTVIP

贲门失弛缓症 achalasia 贲 门 失 弛 缓 症 贲门失弛缓症(achalasia )是食管神经肌肉功能障碍所致的一种疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动、食管下段括约肌 (LES ) 高压和对吞咽动作的松弛反应障碍。 临床表现 1. 吞咽困难 　　无痛性吞咽困难是本病最常见最早出现的症状。 吞咽困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食生冷和辛辣等刺激性食物而诱发。 2. 食物反流和呕吐　　 呕吐多在进食后20~30分钟内发生，可将前一餐或隔夜食物呕出。 从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量粘液和唾液。　　 3. 疼痛　　 疼痛发生的机理可能由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。随着吞咽困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。 4. 体重减轻　　 5. 其他　　 贫血，在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。患者可因食物反流、误吸而引起反复发作的肺炎、气管炎，甚至支气管扩张或肺脓肿。 ★病理基础 支配LES的肌间神经丛中松弛LES的抑制性 神经原细胞变性、减少。 ★ 病因 1.病毒感染  2.遗传  3.自身免疫  4.精神因素 诊 断 标 准★主要标准  （1）临床表现：具有典型症状，持续时间大于6个月，一般  情况良好，无明显体征。 （2）X线检查：X线钡餐见食管下段粘膜光滑呈鸟嘴样改变。 （3）内镜检查：贲门口狭窄，但稍用力镜身能通过贲门，且 贲门口附近未见器质性病变，伴或不伴有食管腔扩大。 ★辅助标准 （1）食管排空时间＞15ｓ。 （2）食管测压显示食管上括约肌压力正常，食管下2/3段 的推进性运动消失，LES压力增高，且吞咽时LES不松 弛。  ★鉴别诊断 主要与贲门癌、食管良性狭窄、弥漫性食管痉挛等疾病相鉴别 治 疗1.口服药物治疗2.扩张治疗3.内镜下肉毒毒素注射治疗4.手术治疗 ★口服药物治疗： 硝酸酯类：消心痛 钙离子拮抗剂：心痛定 β-肾上腺素能受体激动剂：卡布特罗 ☆口服药物仅适用于轻度贲门失弛缓症患者。 扩 张 治 疗★ 扩张治疗方法 ◇扩张器种类：包括探条扩张器、气囊扩张器、 水囊扩张器等。  ◇扩张器直径： 2.5～4.8cm  ◇扩张位置：LES  ◇扩张压力：0.02～0.04kPa或6～15psi  ◇扩张时间：扩张30～60s，间隔2～3min，重 复2～3次；或5～10min，1次。 ★扩张治疗适应症（1）对药物治疗效果欠佳或不能坚持用药的患者；（2）儿童在生长发育期；（3）妊娠期进食困难明显加重者；（4）合并其他严重疾病，年迈体弱，不能接受手术 治疗，但能接受扩张治疗者。 ★扩张治疗禁忌症：有膈上憩室、既往有食管穿孔 史、邻近的主动脉瘤。 ★扩张治疗并发症（3%～9%）：食管穿孔（1%～ 5%）、出血、感染、反流性食管炎。 ★扩张治疗特点 扩张术可在门诊治疗，术后胃食管反流发生率低、费用较低廉等优点，而且因扩张术中穿孔或扩张无效而行手术治疗者，其疗效与首选手术治疗者相同，故目前将球囊扩张术作为贲门失弛缓症的首选治疗方法，也是最有效的非外科手术方法。 内镜下肉毒素注射治疗 ★ 肉毒素（botulinum toxin, BT）是一种神经肌肉胆碱能阻断剂，可降低LES的兴奋性胆碱能神经支配，从而缓解症状。 ★ 具体操作方法是：用胃镜注射针通过内镜引导将100μBT+生理盐水5ml于齿状线上1cm左右，分4～5点注射至肌层，每点注射1ml。 ★内镜下肉毒素注射治疗特点 内镜下BT注射治疗具有操作简便，疗效显著、创伤小、副作用少，安全可靠，并发症低，穿孔发生率极低等优点.但对于多次BT注射治疗的患者，可损伤注射点粘膜下层组织，对以后的手术切开造成很多困