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小柳-原田综合征临床分析
精品论文 参考文献
小柳-原田综合征临床分析
史丽艳 (辽宁省铁岭市中心医院 112000)
【摘要】目的 分析小柳-原田综合征(VKH)早期临床特征。方法 回顾性总结分析42例(84眼)VKH患者的临床资料,治疗前视力,病程,眼底及荧光素眼底血管造影(FFA)检查进行分析 。结果 本病早期阶段眼底表现缺乏特异性,眼外表现个体差异较大,FFA具有典型、可靠的变化特征。结论 FFA检查是早期确诊VKH的可靠方法。
【关键词】 小柳-原田综合征 视觉 早期诊断 荧光素眼底血管造影
【中图分类号】R773 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085(2013)31-0081-02
小柳-原田综合征(VKH),是一种特殊类型的葡萄膜炎,约占所有葡萄膜炎患者的14.0%[1],同时侵犯听觉,神经系统,皮肤和毛发,由于发病时临床表现和病程进展不同,患病早期眼底表现差异较大,其早期临床确诊率较低,直接影响了VKH的治疗和预后。临床研究VKH表明是一种视力预后较好的眼病,但仍有患者因早期诊断不明,延误治疗,进入慢性复发期导致视力丧失[1]。因此正确认识患者急性葡萄膜炎期眼底病变的不同特征,对提高诊治水平极为重要。我们回顾分析了我院于2010年1月至2012年6月治疗的42例(84眼)VKH的临床资料,眼底及荧光素眼底血管造影(FFA)检查的结果,现报道如下。
1.资料与方法
1.1临床资料
2010年1月-2012年6月我院收治的急性葡萄膜炎期患者42例(84眼),其中男24例,女18例;年龄14~61岁,平均36.2岁,病例诊断标准参照文献[2]:(1)既往无眼外伤或手术史;(2)双侧慢性前葡萄膜炎;(3)后葡萄膜炎包括渗出性视网膜脱离,视盘充血,水肿及晚霞状眼底;(4)神经系统表现:头痛,耳鸣,颈强直,颅神经或中枢神经系统异常及脑脊液中淋巴细胞增加;(5)皮肤改变:白癜风,脱发及白发。以上体征中至少表现3种,并且符合国际VKH综合征会议制定的诊断标准[3]者纳入研究。视力下降或出现视物模糊作为眼部发病的起始时间,自此至确定诊断的时间作为治疗前病程,42例的治疗前病程为2~14天,平均(8.55plusmn;2.96天)。双眼同时或间隔发病,间隔时间3~7天。患者发病后均未曾接受过糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。
1.2 方法
所有患者每日记录视力,进行裂隙灯,直接和间接检眼镜检查。治疗前后测量眼压。42例(84眼)治疗前视力情况:lt;0.01~0.1者28眼;0.2~0.6者42眼;0.7~1.0者14眼.治疗前拍摄彩色眼底像,FFA检查,造影过程一般观察10~15分钟。
2.结果
2.1 全身情况 本组84例中均无眼外伤或手术史;84眼有不同程度的后葡萄膜炎和渗出性视网膜脱离,视盘充血;52眼视盘水肿;42例均有头痛,耳鸣症状,其中40例发病初期有感冒史,曾有发热,不适,21例有颈项强直的体征。
2.2眼部表现 均主诉双眼视力下降,部分伴有眼胀痛、视物变形、变小和闪光感等;检查: 42例(84眼)治疗前矫正视力情况:lt;0.01~0.1者28眼;0.2~0.6者42眼;0.7~1.0者14眼。可疑性和不完全性病例,前房和玻璃体均无明显炎症反应;完全性病例中4例有明显的前房炎症反应,5例有不同程度的玻璃体混浊;所有初发病例均表现为不同程度的后极部视网膜水肿,其中伴有视盘水肿4例,伴有下方渗出性视网膜脱离3例;2例晚期患者除有不同程度的前葡萄膜炎反应外,眼底均呈晚霞状,伴有2结节;眼部并发症:继发性青光眼1例、伴有虹膜后粘连1例、晶状体后囊下混浊1例、前房浅1例,瞳孔对光反应迟钝。
2.3眼外表现 42例患者中,30例有眼外表现,其中中枢神经系统异常25例,听力障碍32例;白发或脱发24例;白癜风14例。
2.4 FFA检查结果 本组42例均实施了FFA检查,结果分三种类型
2.2.1 视盘型(视盘水肿型) 6例(12眼)22.5%视盘充血,水肿,边界不清,视网膜水肿较轻,脱离不明显。FFA:动脉期脉络膜斑点状低荧光,静脉期后极部视网膜下散在斑驳状高荧光,视盘毛细血管扩张;晚期视网膜下无多湖样渗漏,仅表现为后极部散在斑片状或局灶性高荧光,视盘强荧光渗漏,边界明显扩大。
2.2.2 脉络膜型 14例(28眼)(33.1%)视网膜弥漫性水肿,脱离,视盘色泽红,水肿不明显,边界清晰。FFA:动脉期脉络膜斑点状低荧光,静脉期多发性点状高荧光,逐渐扩大,融合,视盘荧光正常,晚期视网膜呈多湖状强荧光渗漏,而视盘荧光正常或轻度染色。
2.2.3 混合型 22例(44眼
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