再障碍性贫血.ppt

再生障碍性贫血(Aplastic Anemia AA) 内容 一、Definition （定义） 二、Epidemiology （流行病学）、 Etiology （病因学）、 Pathogenesy （发病机制） 三、clinical manifestation （临床表现） 四、laboratory examination （实验室检查） 五、Diagnosis （诊断）、 Differential Diagnosis （鉴别诊断） 六、therapy （治疗） 典型病例 患者，男，23岁，因反复发热、咳嗽、鼻衄1月余入院。 查体：体温38.1度，面色苍白，口腔黏膜溃疡，扁桃体II度肿大，表面数个脓点，全身淋巴结未触及肿大，胸骨无压痛，心率110次/分，双肺呼吸音粗，肝、脾肋下未扪及，余（-）。 血象： Hb: 56g/L，WBC: 2.1G/L，PLT: 6G/L. Aplastic Anemia definition : 原发性骨髓造血功能衰竭综合征. 主要表现骨髓造血功能低下,全血细胞减少,贫血,出血,感染。 免疫抑制治疗有效，造血干细胞移植可以治愈。 Typing: 重型再障 (severe aplastic anemia SAA) 非重型再障（non-severe aplastic anemia NSAA） Epidemiology 在欧美发病率为4.7—13.7/100万 日本14.7—24/100万 我国为7.4/100万 可发生于各年龄组，以老年组较高 男女无差异 mechanism soil bugs seeds 造血微环境 造血干细胞 免疫紊乱 defect of HSCor HPC abnormality hematopoietic microenvironment HSC and hematopoietic microenvironment Clinical manifestation 重型再障 特点：急性起病，进展快，病情重 快速进展贫血：生成减少，广泛出血引起血 红蛋白快速下降 感染：免疫失调、免疫力低下、白细胞降低 出血：多形式多部位出血：双下肢出血常见， 内脏及颅内出血危险，血小板减少是 出血主要原因。 非重型再障： 特点：起病和进展缓慢 症状：贫血为主要表现，出血及感染轻， 容易控制。 图片 Purpura（紫癜） Face Pallor Petechia Ecchymosis Hematoma （血肿） （出血斑） Laboratory examination 血象：全血减少。 骨髓象： 多部位骨髓增生减低， 粒、红系及巨核细胞明显减少且形态正常， 淋巴细胞等非造血细胞比例增多， 骨髓小粒空虚，见较多脂肪滴。 骨髓活检：造血组织均匀减少，脂肪组织增加。 其他：染色体核型正常。 Test of mechanism Dysimmunity: CD4/CD8 下降，Th1/Th2 升高； CD8＋T抑制细胞、CD25＋T细胞升高； γδTCR ＋T细胞 升高； 血清 IL-2、 INF-γ、TNF 升高； 中性粒细胞碱性磷酸酶强阳性； 溶血检查阴性。 Normal SAA 正常外周血 SAA外周血 正常骨髓象 SAA骨髓象 非造血细胞增多 仅见成纤维细胞，大量网状纤维 巨噬细胞、淋巴细胞增多 网状细胞和浆细胞增多 Diagnosis 1）全血细胞减少,网织红细胞百分数＜ 0.01,淋巴细胞比例增高; 2）一般无肝脾肿大； 3）骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚。骨髓活检:造血组织减少 4）除外引起全血细胞减少的其他疾病； 5）一般抗贫血治疗无效。 SAA：1）网织红细胞绝对值 15×109/L； 2）中性粒细胞 0.5×109/L； 3）血小板 20×109/L。 骨髓增生广泛重度减低。 NSAA:达不到SAA诊断标准的AA。 再障分型诊断 1. 遗传性再障 2. 继发性再障 3. 阵发性睡眠性血红蛋白尿 4. 骨髓增生异常综合征 5. 自身抗体介导的全血细胞减少 6. 急性造血功能停滞 7. 原发性骨髓纤维化 8. 急性白血病 9. 淋巴瘤 10. 肝硬化脾亢 Differential Diagnosis 1．遗传学再障：有家族史。Fanconi贫血者伴发育异常：皮肤 色素沉着、骨骼畸形、