多指并指畸形.pptVIP

多指畸形并指畸形  多指畸形　　多指畸形又叫重复指， 多指畸形是一种较常见的四肢畸形,可单发或多发，但以拇指外侧的单发多指最为常见。可与并指等手指其他畸形同时存在发病特点是男性高于女性，大致为1.5∶1;右手多于左手，比例为2∶1;双手发病率占10%左右,拇指多指畸形为多发，占总数的90%以上. 。 病因：病因未明，部分病例为遗传因素且有隔代遗传现象。发病机制：环境因素对胚胎发育过程中的影响，如某些药物、病毒性感染外伤、放射性物质的刺激等特别是近代工业的污染都可成为致畸因素肢芽胚基分化早期受损害是导致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常，拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。 临床表现 多指畸形一目了然，多数可在分娩时发现而诊断，在组织的重复现象中包括多指症和镜手。多指畸形中，多生的手指可以是单个或多个、或双侧多指;多指畸形分为桡侧多指、中央多指及尺侧多指三类，以桡侧多指最为多见，其次是尺侧多指，而中央多指很少见。多生的手指可发生在手指末节、近节指骨，与正常指骨或掌骨相连，也可发生在掌指关节、指间关节的一侧。有的多指可以是某个手指重复发育的结果，有相应的掌骨多生，形成一手六指、甚至重手畸形，但较少见。多指的外形和结构差异很大，可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指，甚至难于分辨正常指与多指，以致造成手术决定留舍方面的困难。多指生长的角度也各不相同，有的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角。多指畸形可单独存在，或与并指等畸形同时存在，如复拇指畸形;也有的多余3或4个手指，形成“镜影手”畸形。尺侧多指可伴有多种其他畸形，如并指、三节指骨拇指、脊柱畸形、指甲发育不良等。中央多指多伴有并指畸形，双侧性多见，命名为多指并指，中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。对多指应行X线检查，明确其骨关节情况，为手术提供依据(图1)。 病理畸形有三型： （1）外在软组织块与骨不连接，没有骨、关节或肌腱； （2）具有手指所有条件，附着于第1掌骨头或分叉的掌骨头； （3）完整的外生手指及掌骨。 治疗　手术在1岁以后最佳，少数仍需较长时间观察手的功能可延长至3-4岁进行，以便准确保留正指，切除副指。 并指畸形 【概述】  两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连，属先天性并指畸形,是仅次于多指畸形的常见手部先天性畸形，其发生率约为0.33‰~0.5‰，半数患儿为双侧性并指，男女比例为3∶1，约10%的患者有家族史，有家族史的并指畸形中常出现中、环指并指，而且伴有2或3足趾并趾。 【病因与发病机制】  并指畸形属于肢体部分分化障碍。胎生第4周时上肢芽的末端开始出现手指轮廓，第8周时手指分化清楚。在7~8周时，胚胎受到极轻微损伤，使手指发育分化局部停顿，掌板分化障碍所致。多数为常染色体显性遗传。 【病理】 表现分为皮肤短缺、骨骼畸形和血管、神经畸形。1．皮肤短缺　并指相邻两侧的皮肤及皮下组织较正常为少，以手指基底部的指蹼区皮肤短缺最为明显。????2．骨骼畸形　轻型并指的指、掌骨及相应的关节均正常。复杂性并指的骨骼畸形分为原发性骨畸形及继发性骨畸形。（1）原发性骨畸形：表现为多样性，有两个并指间的骨融合、指骨和（或）掌骨发育不良、指间关节融合或强直，或有三角形指骨存在，或有多指存在，或在两并指指骨间或掌骨间有骨桥相连，这更多见于分裂手并指畸形。（2）继发性骨畸形：是由指骨或掌骨畸形，引起静力性或动力性的力量影响，使骨的生长受到限制。这种影响可以是骨融合畸形，造成指骨的生长迟缓或生长方向改变；或是软组织的牵拉影造成指、掌骨长度不足、关节侧弯或屈曲畸形等。3．血管神经的畸形　至今尚未了解其畸形的规律性，血管、神经有时正常存在，有时畸形迷路分布或一侧缺如，因此，在多手指并指时，不能一次分离多手指并指，以防血管畸形，造成分离手指的坏死。即使是单纯性并指，也可能有指血管畸形存在，会造成手指分离手术后手指末端指尖坏死。而这种血管畸形术前较难被查出，采用激光或超声多普勒、或磁共振检查，对相连的手指动脉状况的存在与否会有所帮助。 【诊断要点】1．分型（1）按并连组织的结构分型? ①单纯性并指：仅有相邻手指的皮肤、结缔组织相连，指间隙皮肤宽窄不一， X线片示并指间界限清楚，故又称为软组织性并指。? ②复杂性并指：两指或多个手指间