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NCCN指南2014第二版Myelodysplatic Syndromes初始评估 血细胞减少，原始细胞比例增高，怀疑MDS 病史和查体；血常规，网织红细胞；骨髓像；病理，铁染色，染色体；EPO 水平（输血前）；叶酸、B12；铁，铁蛋白，总铁；输血史评估；TSH 检测除外甲减 附加检查：FCM；HLA配型；HIV；CMML -5q31-33，PDGFa；JAK 2 FOR 血小板增多；铜缺乏附表一MDS最低诊断标准（2006）A 必备条件（同时具备，缺一不可）1.下列细胞系别中一系或多系持续减少（≥6个月）（如同时有染色体异常，可＜6个月）Hb＜110g/l，ANC ＜1.5X109/l，PLT＜ 100X109/l。2.排除可以成为血细胞减少/发育异常原发原因的 所有其他造血组织或非造血组织疾患。B 确定条件1.骨髓涂片中红系、粒系、巨核系任何一系细胞中至少10%有发育异常，或环铁＞15%。2.骨髓涂片原始细胞比例5-19%。3.典型染色体异常。（+8，-7，5q-，20q-，如只有核型异常这一个确定条件，应认为是HS-MDS）。C.辅助条件（指符合A而不符合B者，而且表现其他方面的典型临床特征，如输血依赖性大细胞贫血）1.流式细胞术检测骨髓细胞表型，明确有单克隆性红系和/或髓系细胞组群。2.HUMARA分析、基因芯片谱型或基因点突变分析（如RAS突变），显示有单克隆细胞组群的分子征象。3.CFU检测骨髓和或周血循环中祖细胞集落（集丛）形成显著而持续性减少。注：符合所有必备条件和至少一个确定条件—可确诊MDS；不符合任何确定条件，需参考辅助条件，以帮助确定患者是患有MDS，或是存在“HS-MDS”。 辅助条件无需作为所有诊疗中心标准，对可疑患者反复定期随诊，随时诊断。MDS分型积分系统WHHO Classification of MDS亚型外周血骨髓RCUD1系或2系少1系病态造血，原始细胞＜5%RARS贫血，无原始细胞仅红系病态，环铁≥15%，原始细胞＜5%RCMD1系或多系少，单核细胞绝对值＜10002/3系病态，环铁+—15%，原始细胞＜5%RAEB-11系或多系少，单核细胞绝对值＜1000，原始细胞≤2-4%1系或多系病态，原始细胞5-9%，无Auer小体RAEB-21系或多系少，单核细胞绝对值＜1000，原始细胞5-19%1系或多系病态，原始细胞10-19%，可有Auer小体MDS-U2/3系减少无或仅1系病态造血，有特征性细胞遗传学异常，原始细胞＜5%5q-贫血，血小板正常或升高仅红系病态，环铁≥15%，原始细胞＜5%RAEB-T5-19原始细胞0-30原始细胞MDS分型积分系统MDS/MPNMDS/MPN WHO Classification2008 亚型外周血骨髓CMML-1单核细胞＞1000，原始细胞＜5%一系以上病态造血，原始细胞＜10%CMML-2单核细胞＞1000，原始细胞5-19%，或有Auer小体一系以上病态造血，原始细胞10-19%，或有Auer小体Acml白细胞＞13000，不成熟粒细胞＞10%，原始细胞＜20%增生旺盛，原始细胞＜20%JMML单核细胞＞1000，原始细胞＜20%单核细胞＞1000MDS/MPN-U病态造血+MPN特征，无MDS或MPN病史病态造血+MPN特征AML with myelodysplasia-related change WHO Classification1、 AML post MDS/MPN；2、AML with an MDS-related cytogenetic abnormality；3、AML withmultilineage dyslasia MDS分型积分系统IPSS IPSS Risk category(%IPSS POP)积分不治疗预期中位生存时间（年）不治疗25%白血病进展时间（年）低危（33）05.79.4中危-1（38）0.5-13.53.3中危-2（22）1.5-21.11.1高危（7）≥2.50.40.2MDS分型积分系统IPSS-RRevised International Prognositic Scoring System score valuePrognostic value 0 0.5 1 1.5 2 3 4cytogenetics verygood - go