营养性巨细胞性贫血.pptVIP

Company Logo * LOGO 营养性巨细胞性贫血 主讲人：谢传英 定 义 ◆ 营养性巨幼细胞贫血是VitB12 或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血； ◆ 主要临床特点： ①贫血、神经精神症状； ② 红细胞胞体积变大； ③骨髓出现巨幼细胞； ④维生素B12或(和)叶酸治疗有效； 病 因 VitB12缺乏 ◆ 摄入量不足： 　 ①孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存不足； ②单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤 　 其是乳母VitB12缺乏者； 　 ③偏食或仅进食植物性食物 ◆ 吸收和运输障碍： 食物VitB12+糖蛋白 糖蛋白复合物 未端回肠吸收 (血循中)与转钴蛋白结合 肝贮存过程任一环节障碍； ◆ 需要量增加 ①生长发育快 ②疾病消耗 叶酸缺乏的原因 ◆ 摄入量不足： 羊乳为主（含叶酸低）； 　　　　　牛乳加热后叶酸造破坏； ◆ 药物： 长期广谱抗生素→结肠含叶酸的 细菌被清除； 抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等)； 　 长期抗癫痫药物； RBC生成速度慢、异形RBC在骨髓（BM）中破坏、进 入血循环RBC寿命较短→贫血； DNA不足：粒细胞成熟障碍→粒细胞胞体 大，核分叶过多 ： 　　　　 巨核细胞发育障碍→核分叶过多； 维生素B12 /叶酸缺乏： 四氢叶酸↓→ DNA合成减少 →幼红细胞分裂 和增殖时间延长→核发育落后于胞浆 →胞体变大 发病机制 临床表现 多见6月~2岁儿童，起病缓慢。 ■ 一般表现： 多呈虚胖或颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏、黄色； 严重者皮肤有出血点或瘀斑； ■ 贫血表现： 皮肤呈现蜡黄色，粘膜苍白，偶有轻度黄疸； 疲乏无力；肝、脾肿大； ■ 消化系统症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻等； ■ 精神神经症状　 烦躁不安，易怒 VitB12缺乏： 　　呆滞、目光发直、反应迟钝，嗜睡、 　　不认亲人，不哭不笑； 　　智力、动作发育落后甚至退步； 　　重症出现不规侧震颤，手足无意识运动， 甚至抽搐，踝震挛； 叶酸缺乏：神经精神异常 实验室检查 血常规： 　大细胞性贫血，MCV94fl，MCH 32pg 　 血涂片： RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性 和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞， 中性粒细胞呈分叶过多现象； 　 网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少； 骨 髓 象：增生明显活跃，以红系增生为主 　 粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质 　　　　　　 粗而松，副染色质明显； 中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多； 巨核细胞核：分叶过多； 血清维生素B12和叶酸测定 VitB12100ng/L(200~800ng/L) 叶酸 3μg /L(5~6 μg /L) 其他 血清乳酸脱氧酶（LDH）↑ 血胆红素中等升高(维生素B12缺乏) 尿甲基丙二酸含量↑(维生素B12缺乏) 诊 断 据临床表现、血象、骨髓象 血维生素B12和叶酸浓度测定 Company Logo