动脉瘤样骨囊肿 (ABC).ppt

临床病例讨论 13岁女孩,右膝疼痛 检查发现 在胫骨近端干骺端与骺部的透亮性病灶，邻近关节间隙 病灶呈膨胀性 没有明显的基质或骨膜反应 骺板未完全融合 MR显示液-液”平面。 鉴别诊断 成软骨细胞瘤 感染 骨巨细胞瘤 动脉瘤样骨囊肿 内生软骨瘤 背景 ABC是一种病因不明的罕见的肿瘤样骨质破坏 由 Jaffe 和Lichtenstein在1950年提出 病理生理学 创伤被认为是在一些已确诊并有急性骨折的囊性病变中的始发致病因素 受伤后静脉栓塞或动静脉瘘引起的局部血流动力学改变在ABC的发病机理中非常重要 四个病理阶段 初始溶骨阶段 活跃的生长阶段 成熟期 愈合期 世界卫生组织定义 膨胀性骨质病变 e由大小不同充满血液的囊腔组成 由含有骨小梁或骨样组织及破骨巨细胞的结缔组织分隔 subtype分型 (2/3)初始型 亚型(1/3) 在原有骨质病变的基础上发展而来 骨巨细胞瘤 成骨细胞瘤 成软骨细胞瘤 软骨粘液样纤维瘤 纤维组织发育异常 年发病率的报告为0.14 000%人 1:1.04 男女比率1:1.04 好发年龄10 - 30岁,16岁时发病率最高 约75%的患者小于20岁 发病位置 任何骨都有可能发生 超过50%的病例倾向于在长骨干骺端发病 大约有12.30%的病变位置在脊柱后份 临床表现 临床表现取决于发病位置 疼痛 局部肿胀 X线表现- 管状骨 偏心性、透亮性、完全溶骨性，偶见有骨小梁的病灶 以未融合的长骨干骺端为中心 囊内的骨小梁可形成肥皂泡样改变 X-RAY T病灶边缘光滑，内缘光整，具有硬化边 在骺板完全融合前肿瘤通常不会侵犯骺板,偶尔也会。 膨胀或气球样变皮质可能会导致边缘不规整 脊柱 典型表现：脊柱溶骨性骨质病灶，后柱好发 病变可能累及椎板,椎弓,椎弓根、棘突,伴或不伴有椎体累及 病变可延伸到邻近椎体、侵犯椎间盘，导致椎体塌陷和/或突出至椎管及邻近肋骨,椎旁软组织 * * which is characterized by rapid destruction of bone and a subperiosteal blow out pattern also known as stage of stabilization, which is manifested by formation of a distinct peripheral bony shell and internal bony septae and trabeculae that produce the classic soap-bubble appearance. with progressive calcification and ossification of the cyst and its eventual transformation into a dense bony mass with an irregular structure. , especially when tumors are in complex locations such as the facial skeleton, spine, thoracic cage, and pelvis