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中国成人SLE相关肺动脉高压诊治共识 风湿免疫科 邱敏丽 2015.6.16 肺动脉高压不容忽视 结缔组织病（CTD）在肺动脉高压（PAH）领域占有重要地位 SLE作为主要的致死性风湿病，PAH是SLE患者的主要死亡原因之一 SLE相关PAH的患病率在CSTAR的注册研究中达3.8% 是基础病脏器损伤导致SLE患者死亡的第三位原因：继NP、LN之后 SLE相关PAH患病人数占我国CTD相关PAH的比例近50% 早期诊断，早期干预，加强患者教育和管理，以改善患者预后 共识解读-原则 鉴于SLE-PAH的复杂性和难治性，推荐由风湿科主导，包括心脏、呼吸、急诊、影像、康复等多学科构建的诊治中心完成诊断、评估、治疗和随访。 医生应与患者共同制定SLE-PAH的最佳治疗方案。 SLE-PAH治疗要遵循卫生经济学原则，充分考虑客观医疗资源。 共识解读-诊断 SLE-PAH的早期诊断，早期干预将有力改善患者的预后 SLE-PAH的高危患者（即心包炎和/或胸膜炎、抗RNP抗体阳性和/或雷诺现象），应每年行TTE和肺功能筛查PAH。 TTE疑诊PAH的标准：TRV2.8m/s，PASP36mmHg 肺功能：FVC/DLco1.6；尤适用于无PAH症状但存在抗RNP抗体阳性患者的随访筛查 未纳入BNP/NT-proBNP作为筛查方法 3. 对已确诊的PAH患者，应尽早请风湿科参与筛查并确诊潜在的SLE或其他CTD。 共识解读-诊断 PAH亚临床期 ＋ PAH临床期 共识解读-诊断 *经胸壁超声心动图（TTE）疑诊PAH标准：TRV2.8m/s,PASP36mmHg **DLCO下降，FVC/DLCO升高（尤其是FVC/DLCO1.6），应警惕PAH可能 不能单纯依赖TTE估测的PASP来确诊PAH 共识解读-诊断 4、疑诊SLE-PAH的患者推荐进行RHC检查以明确诊断，并需注意鉴别可能存在或并发其他导致肺高压的病因。 TTE不能作为确诊手段 RHC检查确诊PAH的血流动力学指标： 在海平面静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≧25mmHg（参考值≦20mmHg，临界值为21~24mmHg），肺动脉楔压≦15mmHg，而心输出量正常或下降 肺动脉造影则可作为确诊或除外CTEPH 共识解读-评估 5、确诊SLE-PAH的患者应全面评估病情，尤其是针对PAH的功能、血清学、影像学、血流动力学及生活质量的评估。 基础病SLE的病情评估： SLEDAI、BILAG、PGA等 对PAH严重性的评估： 功能评估 血清学评估 影像学评估 血流动力学评估 生活质量的评估 共识解读-评估 对PAH严重性的评估： 功能评估：临床上最为重要且简便易行 WHO功能分级：分I-IV级，与PAH预后直接相关； 确诊时的功能分级可作为独立预后指标； 而治疗前后的功能分级变化是疗效评判的重要指标。 6分钟步行距离：缩短提示PAH病情进展，预后不佳 心肺运动试验：整体定量评估心肺功能；峰值氧耗量下降，提示心功能差，预后不佳 共识解读-评估 对PAH严重性的评估： 血清学评估：简便易行 BNP：主要有心室的心肌细胞合成，具有生理活性 NT-proBNP:无生物活性，性质稳定，半衰期长 成为评价右心功能、PAH危险分层和预后的应用最广泛的指标 两者水平升高提示PAH病情进展，预后不佳 对PAH严重性的评估： 影像学评估：是临床上重要的无创评估右心功能的方法 经胸壁超声心动图（TTE） 心脏磁共振：可准确测量右室的大小和功能 血流动力学评估： 右心导管检查作为有创检查实施虽然有一定难度，但仍是最为可靠的PAH严重程度的评估方法 共识解读-治疗 6、SLE-PAH的治疗目标应是SLE和PAH的双重达标，以延长患者临床恶化时间（TTCW）为目标，最终延长患者生存期，提高生活质量。 7、SLE-PAH的治疗策略应强调针对SLE基础病免疫抑制治疗的重要性。 8、SLE-PAH的治疗策略中也应重视针对PAH的一般和靶向治疗。 共识解读-治疗 终极目标：最大程度改善患者预后，提高生活质量。 短期目标：延缓临床恶化时间（TTCW），推荐双重达标： SLE病情缓解 SLEDAI4分，BILAG各系统评分为C/D/E级及PGA1分 PAH临床达标（满足以下所有标准） 临床方面：无右室衰竭的表现，无晕厥发作 功能方面：WHO心功能稳定在I~II级，6MWD380~440m，心肺运动试验测定的VO2max15ml/min/kg 血清学方面：BNP50p