淋巴瘤（Lymphoma）浙大一院血液科、骨髓移植中心.pptVIP

淋巴瘤 （Lymphoma) 浙大一院血液科、骨髓移植中心 重要疾病临床与研究课 淋巴瘤 是起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤。 淋巴瘤可发生在身体的任何部位，以无痛性、进行性的淋巴结肿大和/或局部肿块为特征性临床表现。 淋巴瘤临床表现具有多样性。 按组织病理学改变淋巴瘤分为： 霍奇金淋巴瘤( Hodgkin‘s lymphoma,HL） 非霍奇金淋巴瘤( non Hodgkin‘s lymphoma,NHL） 病因与发病机制：不完全清楚。致病因素 一，感染： 1，EB病毒；2，HIV；3，人疱疹病毒（HHV-6） ，一种T 淋巴细胞双链DNA病毒；4，麻疹病毒。 二，遗传因素：同卵双生患者发病率现象；家族集聚发病现象；携带HLA-DPB1位点DPB1*0301等位基因增加患HL的危险性等。 霍奇金淋巴瘤 HL的WHO分型 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）； 经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）：富于淋巴细胞型（LRCHL）、结节硬化型（NSHL）、混合细胞型（MCHL）、淋巴细胞消减型（LDHL）。 NLPHL和CHL的区别 (表1，P812) HL临床表现特点： 一，全身症状：发热（可周期性）、盗汗、消瘦（半年内体重减轻10%）、皮肤瘙痒、乏力; 二，淋巴结肿大：无痛性、饮酒痛； 三，淋巴结外受累：脾、肺（实质浸润）、胸膜（胸腔积液）、骨痛、脊髓压迫破 坏、肝。 HL的实验检查 一，血液和骨髓检查； 二，生化检查； 三，影像学检查； 四，病理学检查； 组织病理活检是确诊HL的主要依据， 穿刺活检否定诊断时不能排除诊断而需病 理活检确定。 HL诊断和鉴别诊断 一，诊断、分型： 淋巴结或病变、浸润组织病理活检是确诊的主要依据； 二，临床分期、分组：（表2，P814） 三，鉴别诊断： 1，淋巴结肿大和或组织肿块的鉴别； 2， 2，发热的鉴别 关于HL的分层 一，国际预后评分（IPS）7个临床特征： 二，欧洲癌症研究及治疗组织（EORTC）分层：1）HL早期有利组：临床分期I-II期，且年龄﹤50岁，ESR﹤50mm/h,有B症状的患者，则ESR﹤30mm/h,无纵隔巨大包块； 2）HL早期不利组： 3）HL进展期: 4）HL难治、复发： ﹤ 关于HL治疗 早期有利组HL治疗： 2—3周期ABVD化疗+受累野放疗(IF-RT ,20—30Gy）。有研究倾向化疗后完全缓解（CR）FDG-PET中期评估阴性的患者可不再接受放疗。 早期不利组HL治疗：4周期 ABVD化疗+IF- RT 30Gy. 关于HL治疗 进展期HL治疗：6—8个周期的ABVD方案+残留肿块的局部放疗；有认为只有伴有巨大肿块患者需行巩固性放疗。 治疗中需注意稳定高治愈率与减低短期/长期毒性之间的平衡。 难治、复发HL治疗：大剂量化疗（ICE方案、DHAP方案、ESHAP方案等）+自体造血 造血干细胞移植。 关于HL治疗 异体造血干细胞移植的适应症： 1，患者缺乏足够的自体干细胞； 2，原有病变稳定但持续骨髓浸润； 3，自体移植后复发。 抗CD30的靶向药物：brentuximab-vedotin（VB），治疗难治复发HL； · 免疫调剂及抗血管生成药： 来那度胺、苯达莫司汀 关于HL治疗 老年患者和/或有明显并发症患者治疗： 提高预测水平，采用较少副反应的个体化治疗和靶向治疗。 · 在过去的半个世纪里，HL变成了治愈率很高的疾病。主要进展包括：分期/成像方法的改进，照射野和剂量的减少，有效的多药 化疗，综合治疗，免疫治疗，干细胞 细胞移植相关并发症治疗的进展。 非霍奇金淋巴瘤 病因、发病机制：未完全阐明，可能因素 一，感染：1，EB病毒：Burkitt淋巴瘤；2，反转录病毒：人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒（HTLV）-成人T细胞/淋巴瘤；HTLV-II-T细胞皮肤淋巴瘤；3，HHV-8:Kaposi肉瘤；4，幽门螺杆菌：MALT淋巴瘤；