原发性震颤与帕金森氏.docVIP

原发性震颤与帕金森氏 帕金森综合症 帕金森综合征(parkinosonism)又称震颤性麻痹(paralgsisagitans)是一种缓慢进行的神经系统变性疾病，大脑黑质一纹状体系的色素神经元多巴胺神经元退行性病变，导致黑质纹状体的神经传递物质多巴胺的生成和利用率减低，从而引起中枢神经系统锥体外系慢性进行性功能紊乱。好发年龄50～80岁。 一、病因和发病机制 病因不明，少数可查出的病因有以下几种： (一)服用大剂量镇静剂和抗精神病药，这些药阻滞多巴胺受体和多巴胺结合，使多巴胺 无法发挥抑制作用，利血平大量消耗脑内多巴胺，使多巴胺耗竭。 (二)累及基底神经节的多发性脑梗死、脑炎、基底钙化使多巴胺合成减少。 (三)一氧化碳、汞、锰中毒。 (四)叶酸缺乏可增大患帕金森综合征的易感性。叶酸缺乏使体内半胱氨酸升高，增加对黑质细胞的损害。动物实验证实，如果补充叶酸可以修复黑质损伤，也能对抗半胱氨酸的毒害作用。 共同的病理基础是基底神经节内多巴胺系统损害，多巴胺的抑制作用减弱，引起运动障碍。主要表现为震颤、肌强直、运动减少、步态不稳、起步和止步困难、呈铅管样运动，有假面具样面容。因慌张步态，易发生骨折而长期卧床，易合并感染。严重时，发生吞咽困难、营养不良。常因感染而死亡。 二、与营养有关的问题 引起帕金森综合征病人营养不良的原因主要来自以下几个方面： (一)进餐困难。当病情逐渐加重时，由于肢体僵直，生活自理能力下降，包括进餐。头颈强直、手震颤，吃饭缓慢，有的可达1小时，常常大汗淋漓。因震颤食物常溢出和不能准确送入口中。晚期出现吞咽困难而发生营养不良。 (二)病人常变得少言寡语，无所要求，常不能主动要求摄食。 (三)应用左旋多巴治疗可使食欲下降、恶心、嗅觉迟钝、El腔干燥、便秘、轻度精神症状。 (四)可加重或诱发胃溃疡、胃出血，对糖代谢有影响，可引起糖尿病。 (五)左旋多巴与中性氨基酸有对抗作用，氨基酸可降低肠道多巴胺的吸收，影响左旋多巴进入血脑屏障。所以，蛋白质应限量。 (六)维生素B6是多巴胺脱羧酶的辅酶，可使脑外的多巴胺生成增多，多巴胺很少进入血脑屏障，只有左旋多巴才能进入。这样，脑外的多巴胺浓度升高，反而抑制左旋多巴进入血脑屏障。 三、营养治疗. 营养治疗仅有辅助作用。 1.控制体重接近正常，肥胖和消瘦均影响治疗和不利缓解症状； 2.限制全天蛋白质摄人量，0.8g／(kg·d)为宜。帕金森综合征病人的症状睡眠后减轻，全天蛋白质分配应白天少，晚餐适量增多，过多蛋白质能减低药效。 3.适量增加碳水化合物的比例，60％～65％是有益处的。 4.供给充足水，以补充水分消耗，也减少药物不良反应。 5.增加含叶酸丰富的食物，如牛肝、绿叶蔬菜、麦胚、酵母、菜花、柑橘、香蕉等。 6.适宜增加蔬菜、水果和蜂蜜，防治便秘。 7.避免刺激性调味品和食物，禁烟酒。 8.服用多巴胺药物，要避免食用含维生素B。的蛋类、豆类食物，以免降低药效。 9.增加含钙、镁、维生素A、维生素D丰富的食物，必要时服用营养补充剂。 原发性震颤 1.概述 原发性震颤（essentialtrem，ET）是一种常见的运动障碍。又称为特发性震颤、良性震颤。常有家族史，故又称为遗传性震颤或家族性震颤。 2.病因 原因不明，1/3以上的患者有家族史。 3.基本症状 （1）该病以震颤为惟一表现，约1/3患者有阳性家族史，呈常染色体显性遗传。 　　（2）起病隐袭，疾病缓慢进展，多见于40岁以上，也可少年、青年期发病。 　　（3）表现为姿势性震颤和动作性加重，往往见于一侧手或双手，头面部也常累及，腿部较少受累，部分患者饮酒后症状可暂时减轻。 4.基本诊断 　头颅CT； 　　MRI。 　　健康自测 　　如您有以下情况，应考虑为原发性震颤： 　　①出现可见的和持续性的姿势性震颤，包括手或前臂，可伴或不伴运动性震颤。上肢的震颤可不对称，也可对称，并且震颤可累及身体的其他部位； 　　②震颤至少持续5年，症状可能波动，但5年内不能产生功能障碍。 5.治疗方法 1、药物治疗 　　①常用心得安40－120mg，分2次服，需要不定期服用，如预期在特定的场合震颤特别严重，可临时口服心得安40－120mg；或用阿罗洛尔10mg，3次/d； 　　②扑痫酮也有效，但特发性震颤患者对此药常很敏感，不可按治疗癫痫用药，应自小剂量50mg/d开始，每2周增加日用量50mg，直至有效或出现副反应；通常有效剂量为100－150mg，3次/d； 　　③偶有患者用阿普唑仑有效，最大剂量3mg/d分次服用。 　　2、少数症状严重、以一侧为主和药物治疗无效的病人可行丘脑损毁