包涵体肌炎和包涵肌病(周富友).pptVIP

包涵体肌炎和包涵肌病 浙大附二医院神经内科 ? 周富友 一、概述 包涵体肌炎（inclusion body myositis, IBM）是一种慢性炎症肌病，主要临床特点是慢性进行性近端、远端肌肉无力和萎缩，多见于50岁后，有较特征性的病理改变。 Yunis 1971首先提出这一疾病名称 1978 Carpenter 对14例IBM临床病理特点进行了总结，正式确立为独立疾病 1995 Griggs提出了临床实验室诊断标准 1993 Askanas首先提出遗传性包涵体肌肌病（h-IBM） 散发性包涵体肌炎 二、s-IBM的临床表现 1.发病率和发病年龄：国外报道约占炎症性肌病15%~28%，我国仅有十余例报道。男:女为3:1,多在50岁后起病，但可早至20岁 2.肌无力特点：起病隐匿，缓慢进展，近远端均可累及；首发症状约70%为下肢近端无力，可对称或不对称；远端肌无力可达50%，但仅有35%远端无力达到或超过近端；下肢最易受累的是股四头肌，上肢最易受累的是腕、指屈伸肌；病程中半数病人吞咽困难，最终影响呼吸肌 3.其他 症状：肌痛少见，可合并自身免疫性疾病 三、实验室检查 1.肌电图：短时限、多相波增多，少数可合并存在长时限电位 2.肌酶谱：可正常或轻度增高，一般不超过正常值的 10~12倍 3.肌活检病理：下述 四、诊断标准 Carpenter、Ringel和Lotz均曾提出了 s-IBM的临床病理诊断标准，但一直未被普遍接受。最近，Mendel等对近来的研究成果进行了归纳总结。提出了更为详细的诊断标准。 确诊的s-IBM：患者表现所有的肌活检病理特征。s-IBM一经肌活检病理确诊，任何临床表现和其他实验室检查均不能将其否定。 疑似s-IBM(probable s-IBM)：如果患者仅具备了s-IBM炎症性病理改变的诊断标准，即有单核细胞对非坏死纤维的侵入，加之临床符合1中的(1)(2)(3)，实验室检查符合2中的(1)(3)则疑似s-IBM。 五、发病机制 s-IBM确切的发病机制至今未明。Chou曾怀疑包涵体为一种粘病毒产物，且后来发现麻疹病毒抗体能与s-IBM的包涵体结合，但有关s-IBM与病毒感染间的关系至今未得到肯定。 有作者认为, s-IBM是一种肌肉的慢性变性病,炎症 性改变只是一种继发反应。异常蛋白质沉积 六、治疗及预后 类固醇激素治疗无效 IvIg 预后较差 * *