小肠淋巴管扩张症的研究现状.PDFVIP

维普资讯 诊断学理论与实践 2008年第7卷第 1期 · 9 · · 专 家 论 坛 · 小肠淋巴管扩张症的研究现状 厉有名， 张冰凌 (浙江大学医学院附属第一医院消化内科 ，浙江 杭州 310003) 关键词 ：小肠淋巴管扩张症 ； 发病机制 ； 胶囊 内镜 ； 诊断 中图分类号 ：R574．5 文献标识码 ：A 文章编号 ：1671-287012008)ol一0009—03 小肠淋巴管扩张症 (intestinallymphan ectasia， 染色体隐性遗传病。 IL)是一种极为罕见的疾病 ，主要表现为水肿 、低蛋 目前研究 ．PIL与机体免疫亦有一定关系。PIL 白血症 、浆膜腔积液和淋 巴细胞绝对计数减少 。 的特征是肠壁和肠 系膜淋 巴管扩张，继而破裂 ，导 1961年 Waldmann等[1J首先采用 Cr标记 白蛋 白的 致富含蛋 白的淋巴液和淋 巴细胞从 胃肠道丢失 ，引 方法研究蛋 白质渗 出部位 ，进而提出本病 ，此后有 起低 一球蛋白血症 、淋巴细胞减少症 。PIL患者的 个别文献报道 近来 ，随着胶囊内镜检查技术 的开 免疫球蛋 白与其他蛋 白含量均减少 ，所有蛋 白质均 展 ，IL的诊断率有所提高 ，现就国内外对该病 的认 以相同速率从肠道丢失 ，但半寿期长 的蛋 白，如 白 识作一介绍。 蛋白、IgG比IgA、IgM降低更显著。PIL患者CD4T 细胞减少显著 ，B细胞数减少则不 明显。进一步细 病因和发病机制 胞分型示 ：PIL患者循环系统中残余的CD4q细胞 高度分化且提前致敏 ，而在功能测试 中，这些细胞 肠淋巴管分布于黏膜 固有层 、黏膜下层和浆膜 表现为增殖不 良5[J。与 IgG类似 ，CD4*T细胞半寿期 层 ，主要经乳糜池 、胸导管回流 ，人左静脉角 ，进人 长 ，易出现选择性 CD4q细胞缺失同。PIL全球报道 血液循环 淋巴液 中含有大量蛋 白质 、脂肪及淋巴 不足200例 ，已有 12例演变为淋巴瘤 。在Bouhnik 细胞，淋 巴回流受阻时，淋 巴管压力升高后扩张 ，瓣 等嘲总结的 11例因PIL进展为淋巴瘤的患者中，有 膜功能受损 ，导致淋 巴液漏人肠腔或腹腔 (严重者 4例并发多发性皮肤扁平疣。PIL与淋 巴瘤间的演 可出现乳糜泻和乳糜性腹水)，同时导致上述 3种 变关系可能与 CD4+1r细胞介导的细胞免疫抑制有 成分大量丢失 ，患者 出现低蛋 白血症 、低脂血症和 关。CD4+1r细胞控制 B淋巴细胞 的调节 ，其缺失可 淋巴细胞绝对计数减少。肠道丢失蛋 白与。肾脏丢失 导致 B淋 巴细胞无限制增殖 ，这也可解释广泛疣形 蛋白不同，各种大小分子量 的蛋 白均可经肠道丢 成的原因同。Hallevy和 Grant报道 PIL患者可并发 失 ，但不 同的蛋白在血中下降的程度不同，半寿期 G组链球菌感染 ，进而导致脓胸 、隐球菌感染 ，这在 长的蛋白成分下降程度重。白蛋白、免疫球蛋白通常 免疫正常人群中极少发生 9]。 可显著降低 ，转铁蛋白、铜蓝蛋 白轻度降低 ；而 一巨 继发性 IL与 自身免疫性疾病 、肿瘤 、感染 (结 球蛋白、纤维蛋白原含量可保持正常或相对增加。