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川 崎 病 发病年龄：5岁（80%）， 婴幼儿多见，好发于6－18月 性别：男 :女 1.5 : 1。 发病季节 ：无明显季节性。 似不能终生免疫：复发率 1%～3%。 病死率： 0.3% 病因不明 发病机制尚不清 病理： 基本病理变化： 全身性血管炎，好发于冠状动脉。 以冠脉为例： I期：约1～9天 冠脉壁上的小营养血管炎性细胞侵润。 Ⅱ期：约12～25天 冠脉主要分支全层血管炎。 弹力纤维和肌层断裂；瘤样扩张、血栓 栓塞。 此期心血管壁病理损伤正值高峰。 Ⅲ期：约28～31天 血管炎症逐渐消退，但血栓和肉芽形成，内膜增厚，可致冠脉阻塞。 Ⅵ期：长达数月～数年。心内膜心肌纤维化，阻塞血管可能再通。 临 床 表 现 （一）主要症状和体征 1、发热：39～40℃以上，持续7－14天。 特点： （1）发生率几乎100%； （2）抗生素无效。 2、球结膜充血，于起病3－4天出现，无脓性分泌物； 3、唇及口腔表现 （1）唇红干燥或伴覆以磷屑、皲裂、出 血或结痂； （2）口咽部粘膜弥漫性充血，无溃疡； （3）杨梅舌； 4、手足表现： 急性期手足硬性水肿、掌跖红斑，恢复期指趾端膜状脱皮 肢端膜状脱屑 5.皮肤表现 皮疹 特点： （1）多形性红斑和猩红热样皮疹，以躯干为主，可波及颜面和四肢； （2）肛周皮肤发红； （3）常在第一周出现； （4）卡巴红； 皮肤多型红斑　卡介苗接种处红 多形性皮疹，以躯干为主，肛周皮肤发红脱皮 6.淋巴结肿大 （1）发热同时或发热后3天内出现， 一过性； （2）质硬、不化脓、表面不红、可有 触痛； （3）颈部单側多见，1.5cm以上。 （二）心血管症状和体征 发病1～6周出现症状，也可迟至数月或数年。 冠脉扩张、冠脉瘤、心包炎、心包积液、全身动脉(腋/髂、肾)瘤。 心肌梗死 (1.3%)其至猝死(1.5%)。 亦可发生心衰、高 血压、心源性休克。 （三）其他伴随症状 胃肠道症状：腹泻、呕吐、胆囊积液、麻痹性肠梗阻、黄疸、关节红肿痛。 皮肤：卡介苗接种处红斑、结痂。 呼吸道：咳嗽、流涕，胸片肺有片影。 神经系统：惊厥、昏迷、面神经麻痹、无菌性脑膜炎 实验检查： 1.血液改变 轻度贫血，WBC↑，中性为主，可有核左移和中毒颗粒，血小板早期正常，以后升高（2－3周）； ESR↑，CRP ↑ ； SGPT和SGOT ↑； 2.心血管检查 （1）心电图（EKG）： 窦性心动过速、非特异性ST段及T波改变、低电压，心律失常等。 心包炎、心肌梗死可有相应改变。 （2）超声心动图（UCG）： 可靠、无创、重复性好。 提示冠脉扩张： 1.冠脉直径: ～3岁2.5mm，3～9岁3mm， ～14岁3.5mm。 2. 冠脉/主动脉直径0.3。 诊断标准：发热5天以上，伴下列5项临床表现4项者，除外其它疾病后可诊断 1.四肢末端变化:手足硬肿、掌趾红斑； 指趾脱皮。 2.双眼结合膜充血，非化脓性。 3.口唇发红、干燥、皲裂。杨梅舌, 口、咽粘膜充血。 4.多形性皮疹。 5.非化脓性颈淋巴结肿大。 鉴别诊断 治疗 （1）阿司匹林（Asprin） 首选药 具有抗炎、抗凝作用。 剂量及用法: 30-50mg/kg，分2-3次/天 （2）大剂量丙种球蛋白（IVIG） 早期（病程10天内）应用可减少冠脉病变发生。尤适用于动脉瘤高危患者。 剂量及用法：总剂量:1－2g/kg 常用：单剂量2g/kg。 也可：1g/kg, 连用2天 或400mg/kg/d， 连用5天。 用过IVIG者9个月内不宜麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防注射。 （3）糖皮质激素 因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复，故不宜单独应用。 可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。 剂量每日：2mg/kg 用药2－4周。 （4）其它治疗 * * 草莓舌 唇红干燥 硬性水肿 掌跖红斑 猩红热 渗出性红斑 类风湿病全身型（Still病） 麻疹等出疹性疾病 败血症 猩红热 ①皮疹在发病后第2天开始；②皮疹呈粟粒样丘疹，疹间皮肤潮红，无明显肢端肿胀与口唇皲裂，；③好发年龄是学龄儿童；④青霉素有效。 幼年类风湿病全身型： ①无眼结合膜充血、唇红皲裂；②无手足硬肿、指趾膜状脱皮。 败血症： ①可发现病灶，血培养阳性；②抗生素有效。