第二节 出血性疾病.ppt

1* 第二节 出血性疾病 发病环节： 血管因素 血小板因素（如特发性血小板减少性紫癜） 凝血因子异常 纤维蛋白溶解过度 2* 特发性血小板减少性紫癜 一、病因和发病机制 二、临床表现 三、辅助检查 四、诊断要点 五、治疗 六、病例分析：P116. 3* 一、病因和发病机制 特发性血小板减少性紫癜与自身免疫有关，其发病因素可能有： 1.感染：细菌或病毒感染。 2.免疫：感染不能直接导致特发性血小板减少性紫癜，但感染引起的自身免疫（产生抗血小板抗体PAIg）参与特发性血小板减少性紫癜的发病。 3.脾和肝的作用：脾是PAIg产生的部位，血小板与PAIg或免疫复合物结合后，增加了其在脾的滞留时间，也就增加了被吞噬和清除的机会（衰老的血小板是在脾脏中被吞噬的）；肝也有类似的作用。 4.遗传 5.雌激素 4* 二、临床表现 主要是皮肤、黏膜出血（如皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血） 急性型：多发于儿童，起病急骤，发病前1~2周多有上呼吸道病毒感染史。 其它常见表现：损伤或注射部位渗血不止或瘀斑；血小板20×109/L时，有内脏出血（如呕血、黑便、咯血、血尿、阴道出血，颅内出血是本病致死的主要原因） 慢性型：多发于40岁以下的女性，起病一般无前驱症状，故很难确定发病时间。 其它常见表现：阴道出血（月经过多） 5* 皮下出血 皮下出血直径：P26. 出血点2mm 3mm≤紫癜≤5mm 5mm淤斑 片状出血并有皮肤隆起者为血肿 6* 三、辅助检查 1.血象：血小板计数减少（急性型与慢性型程度不一）；失血多则贫血；白细胞计数多为正常，嗜酸粒细胞增多。 2.骨髓象：骨髓巨核细胞量增多或正常，但形成血小板的巨核细胞减少，急性型尤为显著。 3.其它：出血时间延长，血块回缩不良，血小板寿命明显缩短，血小板相关免疫球蛋白（抗血小板抗体）增高。 8* 干细胞自我复制及造血过程示意图 干细胞 干细胞 多能造血干细胞（红骨髓） 髓系干细胞 淋巴系干细胞 巨核系定向祖细胞 → → 血小板 红系定向祖细胞 → 早、中、晚幼红细胞 → 成熟红细胞 粒系定向祖细胞 → 早、中、晚幼粒细胞 → 成熟粒细胞 嗜酸性定向祖细胞 → → 成熟嗜酸性粒细胞 B细胞（体液免疫）← B淋巴系定向祖细胞 T细胞（细胞免疫）← T淋巴系定向祖细胞 自我复制 细胞膜上有特定的血细胞生成素受体，接受不同的血细胞生成素刺激后，定向发育为各系 不同的微环境 骨髓、肠道淋巴结 胸腺 9* 四、诊断要点 广泛出血（皮肤、黏膜、内脏出血） 无明显肝、脾及淋巴结肿大 多次检查血小板计数100×109/L 骨髓中形成血小板的巨核细胞减少 血清中检出抗血小板抗体或血小板寿命缩短 排除其它引起血小板减少的疾病 * * 皮下出血直径：出血点2mm；3mm≤紫癜≤5mm；5mm淤斑；片状出血并有皮肤隆起者为血肿。 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）又称自身免疫性血小板减少性紫癜（immune hrombocytopenic purpura） 骨髓移植、留取脐带血的理由均在于此——多能造血干细胞是各种血细胞的祖先，位于红骨髓。 免疫抑制剂治疗的主要药物：长春新碱，最常用；环磷酰胺；硫唑嘌呤；环孢素。