6.铁代谢障碍性贫血PPT.ppt

第六章 铁代谢障碍性贫血;第一节 概 述;（一）铁的分布 铁在人体内分布很广，几乎所有组织都含有铁，以肝、脾含量最为丰富。 人体大部分铁分布在血红蛋白中，少量存在于肌红蛋白中，各种酶和血浆中呈运输状态的铁仅占全身铁的极小部分。 多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨髓和肠粘膜等处， 贮存铁的多少，因各人的情况不同差别较大。;正常人体内铁的分布; 影响因素： 铁储存量 铁的存在形式 药物 胃肠道的分泌;（四）铁的转运 吸收人血的亚铁被氧化成高铁后，与血浆中的转铁蛋白结合，1分子转铁蛋白能结合2个三价铁离子，将铁运送至利用和贮存场所。 幼红细胞和网织红细胞膜上有丰富的转铁蛋白受体，它与转铁蛋白结合成受体一转铁蛋白复合物后，通过细胞的胞饮作用进人胞质中，复合物在胞质中释放铁，转铁蛋白则返回细胞表???，再回到血浆中。;（五）铁的利用 进人胞质内的铁转移至线粒体内，在线粒体粗面内质网的血红素合成酶催化下，与原卟啉结合成血红素，再与珠蛋白结合成血红蛋白。 当红细胞衰老死亡时，即被肝、脾和骨髓内的巨噬细胞吞噬。 在巨噬细胞内，红细胞被破坏，血红蛋白先被氧化成高铁血红蛋白，尔后血红素与珠蛋白分解，被释放出来的铁几乎全部在巨噬细胞中。 ;（六）铁的贮存 贮存部位：铁主要贮存在肝、脾和骨髓中。 贮存形式：主要为铁蛋白和含铁血黄素。 （1）铁蛋白 其形状近似球形，包括两部分：一是不含铁的蛋白质外壳，称去铁蛋白；另一个为中心腔，含铁多少不一，核心最多可容纳约4500个铁原子，具有很大贮铁能力。 ;（2）含铁血黄素 是铁蛋白脱去部分蛋白质外壳的聚合体，是铁蛋白变性的产物，也是贮存铁的一种形式，但比铁蛋白中的铁难以动员和利用。 含铁血黄素存在于巨噬细胞等多种细胞中，由于其在幼红细胞外，所以称为细胞外铁。 幼红细胞中存在的细颗粒铁蛋白聚合体，称为细胞内铁，这种幼红细胞称为铁粒幼细胞。 ;在铁代谢平衡的情况下，贮存铁很少动用； 当机体缺铁时，首先是贮存铁被消耗，可通过转铁蛋白的运输而动用，并由此可足够合成全身1/3的血红蛋白。 当贮存铁耗尽后再继续缺铁时才会出现贫血。;（七）铁的排泄 正常人铁的排泄量很少，主要由肠道脱落的细胞从粪便排出体外，少量由胆汁、尿液、皮肤和汗液排泄。 成年男性平均每天排泄约1mg， 成年女性由于月经、妊娠、哺乳等原因，平均每天排泄约2mg，故妇女失铁的机会比健康男子多。;二、铁代谢的检测指标;骨髓内有可染铁存在，可排除缺铁性贫血。 骨髓涂片经铁染色后，亦可见部分中、晚幼红细胞胞质内有蓝色铁小粒，即铁粒幼细胞。 缺铁时，含铁血黄素消失，铁粒幼细胞显著减少或消失， 通过观察该细胞的数量及铁粒的分布染色情况，可反映机体对铁的贮存和利用。;（二）血清铁 血清铁（serum iron，ST）是指血浆中与转铁蛋白结合的铁，是测定机体铁含量的一种方法。 每天血清铁的波动范围很大，其浓度不能作为衡量铁贮存量的准确指标。 缺铁性贫血、感染、炎症、月经期、妊娠时血清铁常降低； 血色病、溶血性贫血、铁粒幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血时常升高。 ;（三）总铁结合力及转铁蛋白饱和度 总铁结合力（total iron binding capacity J IBC）是指血清中转铁蛋白全部与铁结合后铁的总量，可反映血浆转铁蛋白的水平， 总铁结合力一血清铁=未饱和铁结合力 总铁结合力增高见于缺铁性贫血、急性肝炎、红细胞增多症等； 降低见于先天性转铁蛋白缺乏症、肝硬化、肾病综合征（大量排泄铁蛋白）、恶性肿瘤、血色病、再生障碍性贫血等。;转铁蛋白饱和度（transferrin saturation, TS）是血清铁占总铁结合力的比值，它比血清铁和总铁结合力能更敏感地反映机体缺铁。 转铁蛋白饱和度增高见于铁利用障碍和铁负荷过重； 转铁蛋白饱和度减少常见于缺铁性贫血及炎症。 综合分析血清铁、总铁结合力及转铁蛋白饱和度三项参数，对鉴别缺铁性贫血、继发性贫血和其他增生性贫血具有重要价值;（四）红细胞游离原外琳（ FEP) 血红蛋白由亚铁血红素和珠蛋白组成，原卟啉是构成亚铁血红素的主要成分。 当铁缺乏或铁的利用障碍时亚铁血红素的合成受阻，使红细胞内游离的原卟啉增多。 红细胞游离卟啉测定，有助于缺铁性贫血的早期诊断。 铁粒幼细胞性贫血、铅中毒，亦可见增高。 巨幼细胞性贫血及红白血病时红细胞游离原卟啉降低。;铁代谢障碍性疾病;第二节 缺铁性贫血;原卟啉+Fe;二、病 因;三、临 床 表 现;3、精神行为：异食癖，易激动，注意力不集中 4、10％脾大 ;四、实验室检查;五、诊 断 标 准;一、缺铁性贫血的诊断标准： （1）小细胞低色素性贫血：男性Hb120/L，女性110g/L，孕妇100g/L；MCV 80fl，MC