7贫血实验诊断tPPT.ppt

上海交通大学医学院 PNH不同时间尿样 Ham试验 上海交通大学医学院 三、Hb的分解代谢 在单核-吞噬系统内 进行 RBC破坏释放出Hb 游离Hb → 未结合 胆红素 → 结合胆红 素→尿（粪）胆原→ 尿（粪）胆素 上海交通大学医学院 四、溶血后发生的病生变化 血红蛋白大量分解变化 红细胞异常反应 红细胞代偿性增生 上海交通大学医学院 返回 Hb尿 含铁血黄素尿 free Hb (a2b2 tetramers) Hb dimers Haptoglobin（Hp） haptoglobin- hemoglobin complex kidneys liver metHb binds to hemopexin albumin ferriheme (Fe3+) globin 上海交通大学医学院 红细胞形态改变 红细胞吞噬现象 自身凝集反应 上海交通大学医学院 海因（Heinz）小体 体外活体染色后，光镜下发现的1~2μm颗粒状折光小体。 见于不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷症和芳香族苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶贫。 返回 上海交通大学医学院 红细胞渗透脆性增加----球形红细胞（靶形和镰形红细胞相反） 红细胞寿命缩短 返回 上海交通大学医学院 网织红细胞增加：5%~20% 外周血中出现幼红细胞： 1%左右的晚幼红细胞， 大红细胞增多 骨髓造血功能亢进 上海交通大学医学院 五、临床表现-Clinical Manifestations 急性：发热、畏寒，可出现Hb尿，肾功能改变 慢性：贫血、黄疸、脾肿大、免疫指标异常，胆红素代谢异常 上海交通大学医学院 六、实验室检查 - Laboratory examination 肯定溶血的依据 确定主要溶血部位 寻找溶血原因 上海交通大学医学院 找出RBC破坏增多的依据 RBC寿命15天 血片见RBC碎片 血浆游离Hb增高（血管内溶血） Hb尿检测（＋），酱油色 尿含铁血黄素试验（＋） 血清非结合胆红素（间接胆红素）增高 尿胆原增高 血清结合珠蛋白减低 血浆高铁血红素白蛋白检测 （一）确定溶血的检查 上海交通大学医学院 ?找出RBC代偿增生的依据 网织RBC增多 外周血见有核RBC 骨髓红系统增生明显活跃 （一）确定溶血的检查 上海交通大学医学院 1. 显示红细胞破坏增多的依据 （1）RBC寿命测定（最佳） 正常值：25~32天 51Cr同位素标记，半衰期15天，说明有溶血存在。 （一）确定溶血的检查 上海交通大学医学院 （2）红细胞形态改变 破碎红细胞、盔形红细胞等 上海交通大学医学院 球形红细胞 靶形红细胞 椭圆形红细胞 上海交通大学医学院 左：盔形、三角形、棘形、碎片等 右：人工造成的皱缩红细胞 （涂片太厚、天气湿热、玻片带碱性） 上海交通大学医学院 （3） 血清乳酸脱氢酶活性测定 （serum lactic dehydrogenase,LD） 正常值：80U~250U/L 升高为RBC破坏指标（600U/L） 上海交通大学医学院 （4）血浆游离Hb测定 （plasm free hemoglobin） 正常值：50mg/L 意义：血管内溶血的指征 上海交通大学医学院 （5）血清结合珠蛋白测定 （haptoglobin, Hp） 正常值：0.7~1.5g/L 各种溶血时结合珠蛋白均可减低，以血管内溶血减低为显著，严重者可明显减低，甚至测不出（血浆游离血红蛋白超过1.3g /L时）。巨幼细胞贫血、严重肝病、先天性无结合珠蛋白血症等也可减低或消失。 增高见于炎症、感染、组织坏死、恶性肿瘤、风湿性疾病、SLE、类固醇激素治疗。此时如结合珠蛋白正常并不能排除溶血。此外，肝外梗阻性黄疸时结合珠蛋白也可增高，而肝内梗阻时则降低，测定结合珠蛋白有助于两种黄疸的鉴别 上海交通大学医学院 （6）血浆高铁血红素清蛋白检测 （methemalbumin test） 正常： 阴性 严重血管内溶血时呈阳性 上海交通大学医学院 （7）Hb尿测定 （hemoglobinuria） 血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离Hb量超过1000mg/L时出现 正常值：阴性 溶血时阳性 上海交通大学医学院 上海交通大学医学院 （8）尿含铁血黄素试验 （Rous test) 正常值：阴性 溶贫中阳性只